T-cellslymfom

Kurs: MDBI

Typ	Malign lymfoproliferativ neoplasi av T-/NK-celler
Epidemiologi	Minoritet av Non-Hodgkin-lymfom (relativt vanligare i Asien)
Immunfenotyp	CD3+, klonal TCR-omlagring, ofta aberrant förlust av CD5/CD7
Nyckelfynd	Utgår ofta från parakortex; oftast aggressivt förlopp
Prognos	Oftast sämre än B-cellslymfom

Vad är det?

• T-cellslymfom är maligna Lymfom som utgår från mogna eller omogna T-lymfocyter (och besläktade NK-celler).
• Utgör en minoritet av alla Non-Hodgkin-lymfom men omfattar många heterogena entiteter, oftast med aggressivt förlopp.
• Skiljs från de vanligare B-cellslymfomen via Immunfenotyp och Klonalitetsanalys.

Etiologi och riskfaktorer

• Virus: HTLV-1 (ATLL) och EBV (extranodalt T-cellslymfom).
• Celiaki → EATL.
• Immunbrist och kronisk immunstimulering.

Patofysiologi och morfologi

• Klonal expansion av T-celler med TCR-genomlagring; ofta parakortikalt/interfollikulärt växtmönster i lymfkörteln.
• Undertyper (urval): PTCL-NOS, AITL, ALCL (ALK+/−), kutana (Mycosis fungoides/Sézarys syndrom) och T-lymfoblastlymfom (prekursor).

Symtom

• Lymfadenopati, ofta med B-symtom (Feber, Nattsvettningar, Viktnedgång).
• Extranodalt engagemang (hud, tarm, mjälte), hemofagocytiskt syndrom och autoimmuna fenomen (särskilt vid AITL).

Diagnostik

• Lymfkörtelbiopsi med Immunhistokemi: CD3+, T-linjemarkörer och ofta aberrant förlust av CD5/CD7; CD30 och ALK vid ALCL.
• Flödescytometri och Klonalitetsanalys (TCR-omlagring med PCR).
• FISH/Sekvensering för specifika avvikelser (t.ex. ALK-translokation).

Behandling

• CHOP-baserad kombinationskemoterapi; Brentuximab vedotin vid CD30-positivitet.
• Konsoliderande Autolog stamcellstransplantation hos lämpliga; kutana former behandlas ofta lokalt/hudriktat.

Prognos

• Generellt sämre än B-cellslymfom. Undantag: ALK-positivt ALCL har relativt god prognos.

Tenta-fokus

T- vs B-cellslymfom avgörs av Immunfenotyp: CD3+ med klonal TCR-omlagring = T-cell. Aberrant förlust av pan-T-antigen (CD5, CD7) stödjer malignitet. ALK+ ALCL = ung patient, CD30+, god prognos.

Klinisk pärla

AITL kan maskera sig som en infektion eller autoimmun sjukdom (feber, utslag, polyklonal hypergammaglobulinemi, positiv Coombs) — tänk T-cellslymfom vid “reaktiv” lymfadenopati som inte läker ut.

Kopplingar

• B-cellslymfom — vanligare motsvarighet, viktig DD
• CD3 — pan-T-cellsmarkör för diagnos
• Anaplastiskt storcelligt lymfom — CD30+/ALK-relaterad undertyp
• Paracortex — lymfkörtelns T-zon där tumören ofta uppstår
• CD30 — markör och behandlingsmål (brentuximab)
• Klonalitetsanalys — påvisar TCR-klonalitet