Perifert T-cellslymfom UNS

Kurs: MDBI

Typ	Aggressivt moget (perifert) T-cellslymfom, uteslutningsdiagnos
Epidemiologi	Äldre vuxna; ovanligt i Västvärlden
Immunfenotyp	Mogen T-cell, ofta CD4+; förlust av CD5/CD7; variabelt CD30
Genetik	Klonalt TCR-rearrangemang
Prognos	Dålig (sämre än aggressiva B-cellslymfom)

Vad är det?

• Perifert T-cellslymfom, UNS (utan närmare specifikation; eng. PTCL-NOS) är ett aggressivt lymfom av mogna (perifera) T-celler.
• Det är en uteslutningsdiagnos: ställs när mer specifika T-cellsentiteter har uteslutits (t.ex. ALCL, AITL, EATL).

Etiologi och epidemiologi

• Drabbar oftast äldre vuxna; relativt ovanligt i Europa jämfört med i delar av Asien.
• Uppstår från mogna post-tymiska T-celler; heterogen grupp.

Morfologi och immunfenotyp

• Diffust växande, oftast i lymfkörtlar (kan vara extranodalt), med utplånad arkitektur och pleomorfa medelstora–stora celler.
• Immunfenotyp: mogen T-cell, ofta CD4+; aberrant förlust av pan-T-markörer som CD5 och CD7 är vanlig; variabelt CD30.
• Klonalt TCR-rearrangemang stödjer diagnosen; hjälper skilja från reaktiv T-zonshyperplasi.

Diagnostik

• Lymfkörtelbiopsi med Immunhistokemi och flödescytometri; molekylär klonalitetsundersökning.
• Stadieindelning enligt Ann Arbor-klassifikation.

Behandling och prognos

• CHOP-baserad kemoterapi, ofta med konsolidering med autolog stamcellstransplantation.
• Prognosen är generellt dålig — sämre än för aggressiva B-cellslymfom.

Tenta-fokus

PTCL-UNS = uteslutningsdiagnos bland mogna T-cellslymfom. Leta efter aberrant förlust av CD5/CD7 och klonalt TCR. Aggressivt med dålig prognos; behandlas med CHOP ± autolog SCT.

Klinisk pärla

Viktigaste reaktiva differentialdiagnosen är Paracortikal hyperplasi — där är T-cellerna polyklonala och pan-T-markörerna bevarade.

Kopplingar

• T-cellslymfom — övergripande grupp
• Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom — specifik entitet som måste uteslutas
• Anaplastiskt storcelligt lymfom — CD30+ T-cellslymfom, differentialdiagnos
• Paracortikal hyperplasi — reaktiv T-zonsexpansion att skilja från
• CHOP — grundbehandling