B-cellslymfom

Kurs: MDBI

Typ	Malign klonal proliferation av B-lymfocyter
Immunfenotyp	CD19+, CD20+, CD79a+; monoklonal lättkedjerestriktion
Vanligast	DLBCL (aggressivt), Follikulärt lymfom (indolent)
Diagnostik	Immunfenotypning + klonalitetsanalys

Vad är det?

• B-cellslymfom är ett samlingsnamn för maligna tumörer utgångna från B-lymfocyter i olika mognadssteg.
• Utgör majoriteten av alla Non-Hodgkinlymfom (ca 85–90 %).
• Diagnos och klassifikation bygger på morfologi + immunfenotyp + genetik enligt WHO.

Klassifikation (urval)

• Diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL) — vanligaste aggressiva lymfomet.
• Follikulärt lymfom — vanligaste indolenta; t(14;18), BCL2+, CD10+.
• Mantelcellslymfom — CD5+, Cyclin D1+, t(11;14).
• Burkitts lymfom — MYC t(8;14), CD10+, extremt hög proliferation.
• SLL — CD5+, CD23+.
• Marginalzonslymfom / MALT-lymfom, Lymfoplasmacytiskt lymfom (Waldenströms makroglobulinemi) och Hårcellsleukemi.

Immunfenotyp / Diagnostik

• Pan-B-markörer: CD19, CD20, CD79a, PAX5.
• Monoklonalitet visas som lättkedjerestriktion (enbart κ eller λ) vid Flödescytometri.
• Tilläggsmarkörer skiljer subtyper: CD5, CD10, CD23, Cyclin D1, BCL2, BCL6, Ki-67.
• Cytogenetik/FISH för translokationer (t.ex. BCL2, BCL6, MYC).

Klinisk betydelse

• Indelningen styr prognos och behandling — från “watch and wait” vid indolenta former till kurativt syftande immunkemoterapi (R-CHOP) vid DLBCL.
• CD20 är mål för Rituximab.

Tenta-fokus

B-cellslymfom känns igen på CD20+ och lättkedjerestriktion (monoklonalitet). Lär dig markörparen: Mantelcellslymfom = CD5+/Cyclin D1+, Follikulärt lymfom = CD10+/BCL2+, SLL = CD5+/CD23+.

Klinisk pärla

Reaktiv (benign) B-cellsproliferation är polyklonal (blandat κ och λ), medan malignt lymfom är monoklonalt. Lättkedjerestriktion är därför ett centralt tecken på malignitet.

Kopplingar

• CD20 — pan-B-markör och mål för Rituximab.
• Diffust storcelligt B-cellslymfom — vanligaste aggressiva formen.
• Follikulärt lymfom — vanligaste indolenta formen.
• Cyclin D1 — nyckelmarkör vid mantelcellslymfom.
• Lätta kedjor — monoklonalitet vid immunfenotypning.
• Non-Hodgkinlymfom — övergripande kategori.