Lymfoida neoplasier

Kurs: MDBI

Typ	Klonala tumörer i lymfocytlinjen (B, T/NK)
Ursprung	Mognadssteg hos B-, T- och NK-celler
Huvudgrupper	Lymfom, Lymfatisk leukemi, Plasmacellsmyelom
Diagnostik	Morfologi + Immunfenotyp + klonalitet + Cytogenetik

Vad är det?

• Lymfoida neoplasier är klonala tumörsjukdomar som utgår från B-, T- eller NK-celler i olika mognadssteg.
• De utgör den lymfoida grenen av hematolymfoida tumörer (jfr Myeloida neoplasier) och klassificeras enligt WHO.
• Skillnaden lymfom/leukemi är främst lokalisation: lymfom = solid körtel-/vävnadstumör, leukemi = utbredning i Benmärg/blod (ofta samma sjukdom, olika uttryck).

Huvudgrupper

• Mogna B-cellsneoplasier: vanligast — Follikulärt lymfom, DLBCL, KLL, Mantelcellslymfom, Burkitts lymfom.
• NK-neoplasier: ovanligare, ofta aggressiva (t.ex. Anaplastiskt storcelligt lymfom).
• Prekursorneoplasier: lymfoblastlymfom (B eller T).
• Hodgkinlymfom: Reed-Sternberg-celler i inflammatorisk bakgrund.
• Plasmacellsneoplasier: monoklonala plasmaceller, M-komponent.

Diagnostik

• Morfologi på excisionsbiopsi (guldstandard) — bedöm arkitektur och cellbild.
• Immunfenotyp: IHC/Flödescytometri med CD-markörer (CD20 B-cell, CD3 T-cell, CD30, CD10) och lättkedjerestriktion.
• Klonalitet/genetik: TCR-rearrangemang, Cytogenetik/FISH för translokationer (BCL2, MYC, Cyclin D1).

Klinisk betydelse

• Diagnos, behandling och prognos vilar på integrerad hematopatologisk utredning, inte på enstaka fynd.
• Spänner från indolenta (KLL, follikulärt) till högaggressiva (Burkitts lymfom) — behandling och botbarhet varierar kraftigt.

Tenta-fokus

Kunna huvudindelningen B- vs T/NK, mogna vs prekursor, samt Hodgkin vs non-Hodgkin. Diagnosen kräver morfologi + immunfenotyp + klonalitet/genetik — monoklonalitet (t.ex. lättkedjerestriktion) skiljer neoplasi från reaktiv hyperplasi.

Klinisk pärla

Lymfom och lymfatisk leukemi är ofta samma sjukdom i olika kläder — KLL och småcelligt lymfocytiskt lymfom (SLL) är exempel där skillnaden bara är var tumörcellerna råkar samlas.

Kopplingar

• Myeloida neoplasier — den myeloida motsvarigheten
• Hematolymfoid — överordnad kategori
• Lymfom — solid form av lymfoid neoplasi
• Immunfenotyp — bärande i klassificeringen
• Lätt kedjerestriktion — bevisar B-cellsklonalitet
• Lymfoid hyperplasi — reaktiv differentialdiagnos