Reed-Sternberg-cell
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2
Vad är det?
- Reed–Sternberg-cellen är den maligna cellen vid klassiskt Hodgkin lymfom.
- Morfologiskt: stor cell med rikligt cytoplasma och två spegelbildslika kärnor med prominenta Nukleoler – den klassiska “uggleögonbilden”.
- Ursprung: en germinalcenter-B-cell som förlorat sitt B-cellsprogram.
Varför är det viktigt / Mekanism
- Cellen är paradoxal: den kommer från en B-cell men uttrycker inte typiska B-cellsmarkörer.
- Positiv för CD30 och CD15.
- Negativ för CD45, CD20 och CD3 – tvärtemot vad man förväntar av en lymfoid cell.
- Den har oftast en icke-fungerande immunglobulingen och skulle normalt ha genomgått Apoptos i germinalcentrat. Överlevnaden beror på konstitutiv NF-κB-aktivering, i en del fall driven av EBV.
- Reed–Sternberg-cellerna utgör ofta bara 1–2 % av tumörvävnaden. Resten är ett reaktivt infiltrat av lymfocyter, eosinofiler, plasmaceller och histiocyter som lockas dit av cellernas cytokiner.
- Det är detta cytokindrivna infiltrat som förklarar B-symtom, och som gör att tumören mikroskopiskt kan se ut som en inflammation.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Diagnosen kräver excisionsbiopsi – arkitekturen och det reaktiva infiltratet måste kunna bedömas. Cytologi räcker inte.
- IHC med CD30 och CD15 positiva och CD45 negativ är det avgörande fyndet.
- CD30-uttrycket är direkt behandlingsbart: brentuximab vedotin är en antikropp–läkemedelskonjugat riktad mot CD30.
- Klassiskt Hodgkin har fyra undertyper, varav nodulär skleros är vanligast. Nodulärt lymfocytpredominant Hodgkin har istället “popcornceller” och är CD20-positiv.
Tenta-fokus
Immunfenotypen är den mest frågade detaljen: CD30+, CD15+, CD45−, CD20−. Att CD45 (leukocyt-gemensamt antigen) är negativt i en lymfoid malignitet är unikt för Hodgkin och används just för att skilja den från Non-Hodgkin lymfom.
Klinisk pärla
Att tumörcellerna är så få förklarar varför Hodgkin sprider sig så förutsägbart – kontinuerligt från lymfkörtelstation till närmast angränsande station. Det är därför Hodgkin historiskt kunde botas med enbart strålbehandling av ett anatomiskt fält, vilket aldrig fungerat för aggressiva Non-Hodgkin lymfom.
Kopplingar
Relaterat: Hodgkin lymfom, Germinalcentrum, B-symtom, EBV, IHC, 14 Hematoonkologi och Benmärgssjukdom