Nodulärt lymfocytpredominant Hodgkinlymfom

Kurs: MDBI

Typ	Icke-klassiskt Hodgkinlymfom (NLPHL), B-cellsderiverat
Tumörcell	LP-celler (“popcornceller”)
Immunfenotyp	CD20+, CD45+, BCL6+, EMA±; CD15− och CD30−
Förlopp	Indolent; god prognos, men risk för sena recidiv och transformation

Vad är det?

• Nodulärt lymfocytpredominant Hodgkinlymfom (NLPHL) är en egen entitet, skild från klassiskt Hodgkinlymfom, med en fungerande B-cellsfenotyp.
• Tumörcellen är LP-cellen (“lymphocyte-predominant”, tidigare L&H-cell/“popcorncell”) — en stor cell med veckad, popcornliknande kärna.

Morfologi och immunfenotyp

• Nodulärt växtsätt med LP-celler i ett hav av små B-celler och follikulära dendritceller; LP-celler omges ofta av rosetter av T-celler (PD-1+/CD57+).
• CD20+, CD45+, BCL6+, OCT2/BOB1+; CD15− och CD30− (till skillnad från klassiskt HL).

Klinik, behandling och prognos

• Oftast lokaliserad perifer lymfadenopati hos yngre män; ofta stadium I–II.
• Indolent förlopp med god prognos, men benägenhet för sena recidiv och risk för transformation till diffust storcelligt B-cellslymfom.
• Begränsad sjukdom kan behandlas med enbart strålning eller kirurgi ± rituximab (CD20-riktat).

Tenta-fokus

NLPHL = popcornceller, CD20+ men CD15−/CD30−. Detta är den avgörande skillnaden mot klassiskt Hodgkinlymfom (Reed-Sternberg-celler CD15+/CD30+, CD20−). Behandlas därför delvis annorlunda (rituximab).

Klinisk pärla

“Popcorn + CD20-positiv” = NLPHL → tänk rituximab och långtidsuppföljning (sena recidiv). Skilj noga från lymfocytrikt klassiskt HL, som liknar NLPHL morfologiskt men har klassisk RS-fenotyp.

Kopplingar

• Hodgkinlymfom — övergripande sjukdomsgrupp
• LP-cell — den diagnostiska popcorncellen
• Nodulärt lymfocytrikt Hodgkinlymfom — närmaste differentialdiagnos (klassiskt HL)
• CD20 — positiv markör som styr rituximabbehandling
• Reed-Sternberg-cell — kontrast: cellen vid klassiskt HL