Klassiskt Hodgkinlymfom

Kurs: MDBI

Typ	Hematolymfoid B-cellsneoplasi (Hodgkinlymfom)
Epidemiologi	Bimodal ålder (unga vuxna + äldre); något vanligare hos män
Nyckelfynd	Reed-Sternberg-cell i riklig inflammatorisk bakgrund
Immunfenotyp	CD30+, CD15+, PAX5 svagt+, CD45−, CD20 oftast −
Prognos	God — hög botningsfrekvens även i avancerat stadium

Vad är det?

• Klassiskt Hodgkinlymfom (cHL) är ett lymfom som utgår från groddcentrums-B-celler men där tumörcellerna förlorat sitt typiska B-cellsprogram.
• Kännetecknas av få maligna celler (Reed-Sternberg-celler och Hodgkinceller) i en riklig reaktiv bakgrund av lymfocyter, eosinofiler och plasmaceller.
• Skiljs från nodulärt lymfocytpredominant Hodgkinlymfom (NLPHL), som har annan fenotyp (CD20+, CD30−).

Etiologi och riskfaktorer

• Association med EBV (särskilt blandad cellularitet och hos immunsupprimerade/äldre).
• Ökad risk vid immunbrist och efter mononukleos.

Morfologi och subtyper

• Diagnostisk cell: Reed-Sternberg-cellen — stor cell med tvåkluven “spegelbild”-kärna och stora eosinofila nukleoler (“uggleögon”).
• Fyra klassiska subtyper: nodulär skleros (vanligast), blandad cellularitet, lymfocytrik och lymfocytfattig.

Symtom

• Smärtfri lymfkörtelförstoring, ofta på halsen eller i mediastinum.
• B-symtom: feber, nattsvettningar, viktnedgång; ibland klåda och alkoholutlöst körtelsmärta.

Diagnostik

• Lymfkörtelbiopsi (helst hel körtel) — FNA räcker ofta inte då tumörcellerna är sparsamma.
• Immunhistokemi/Immuncytokemi: CD30+, CD15+, PAX5 svagt+, CD45−, CD20 oftast −.
• Stadieindelning enligt Ann Arbor med PET-DT.

Behandling och prognos

• ABVD-cytostatika ± strålbehandling; anpassas efter stadium och PET-respons.
• Prognosen är god med hög bot; fokus ligger på att minska sena biverkningar (sekundära maligniteter, hjärt-/lungtoxicitet).

Tenta-fokus

Immunprofilen är klassisk tentafråga: CD30+, CD15+, CD45−, CD20 oftast −, PAX5 svagt+. Diagnostisk cell = Reed-Sternberg-cell (“uggleögon”). Vanligaste subtypen = nodulär skleros.

Klinisk pärla

RS-cellerna är få — därför duger sällan enbart FNA; ta hel lymfkörtel. CD15/CD30-positiv men CD45-negativ skiljer cHL från de flesta non-Hodgkinlymfom.

Kopplingar

• Reed-Sternberg-cell — den diagnostiska tumörcellen
• CD30 — central positiv markör (även terapimål, brentuximab)
• CD15 — klassisk medmarkör
• Lymfom — övergripande sjukdomsgrupp
• Epstein-Barr-virus — etiologisk association
• Immuncytokemi — metod för fenotypning