Enteropatiassocierat T-cellslymfom

Kurs: MDBI

Typ	Aggressivt T-cellslymfom i tunntarmen (EATL)
Epidemiologi	Ovanligt; komplikation till celiaki
Immunfenotyp	CD3+, CD7+, ofta CD8±, CD30±; T-cellsklonalitet
Prognos	Dålig

Vad är det?

• Ett malignt T-cellslymfom utgånget från intraepiteliala T-lymfocyter i tunntarmen.
• Klassisk (typ I) EATL är starkt kopplat till glutenkänslig enteropati (celiaki), särskilt refraktär celiaki.
• Drabbar oftast jejunum och kan ge tarmperforation.

Patofysiologi/Morfologi

• Kronisk celiaki → långvarig T-cellsaktivering → framväxt av en malign klon.
• Histologi: pleomorfa medelstora–stora lymfocyter som infiltrerar och destruerar slemhinnan; bakgrund av villusatrofi och intraepitelial lymfocytos.

Diagnostik / Klinik

• Presenterar med buksmärta, viktnedgång, malabsorption, ibland perforation eller obstruktion hos patient med känd/refraktär celiaki.
• Diagnos via biopsi/resektat med immunhistokemi och T-cellsreceptor-klonalitetsanalys.

Tenta-fokus

Nytillkommen försämring, buksmärta eller perforation hos patient med långvarig/refraktär celiaki → misstänk EATL. Celiaki är den centrala associationen.

Klinisk pärla

God följsamhet till glutenfri kost sänker EATL-risken – kostbehandling är därför inte bara symtomlindring utan cancerprofylax.

Kopplingar

• Celiaki — predisponerande sjukdom
• T-cellslymfom — överordnad lymfomkategori
• Villusatrofi — bakgrundsslemhinna
• Lymfoida neoplasier — tumörfamiljen
• Magtarmkanalen — lokalisation