Tyreoidealymfom
Kurs: MDBI
| Typ | Primärt extranodalt B-cellslymfom i sköldkörteln |
| Epidemiologi | Ovanligt; äldre kvinnor, nästan alltid på Hashimoto-botten |
| Vanligaste typer | DLBCL och MALT-lymfom |
Vad är det?
- Primärt tyreoidealymfom är ett malignt lymfom som utgår från sköldkörteln, oftast av B-cellstyp.
- Nästan alla fall uppstår i en körtel med kronisk autoimmun tyreoidit (Hashimoto) — den kroniska lymfoida stimuleringen är en riskfaktor.
Etiologi och riskfaktorer
- Hashimotos tyreoidit är den dominerande bakgrunden (kronisk antigenstimulering → MALT-utveckling).
- Kvinnor, hög ålder.
Patofysiologi / morfologi
- MALT-lymfom (extranodalt marginalzonslymfom): lymfoepiteliala lesioner, indolent förlopp.
- DLBCL: storcelligt, aggressivt; kan uppstå de novo eller genom transformation av MALT.
- Immunfenotyp: B-cellsmarkörer (CD20+), lätt-kedjerestriktion talar för klonalitet.
Symtom
- Snabbt växande struma/halsresistens, ofta med trycksymtom (dysfagi, stridor, heshet) — nyckelanamnes.
Diagnostik
- Finnålspunktion + Flödescytometri/Immuncytokemi; ofta behövs mellannåls-/kirurgisk biopsi för subtypning.
- Måste skiljas från anaplastisk tyreoideacancer (också snabbväxande hos äldre).
Behandling / prognos
- MALT: ofta god prognos, lokaliserad sjukdom. DLBCL: R-CHOP-baserad behandling. Kirurgi främst diagnostisk/avlastande.
Tenta-fokus
Snabbt växande struma hos äldre kvinna med Hashimoto = misstänk tyreoidealymfom. Viktigaste differentialdiagnosen är anaplastisk cancer — helt olika behandling, så biopsi/immunfenotypning är avgörande.
Klinisk pärla
Kronisk autoimmun inflammation (Hashimoto) → långvarig lymfoid stimulering → risk för MALT-lymfom. Samma princip förklarar magsäcks-MALT vid H. pylori-gastrit.
Kopplingar
- Lymfocytär tyreoidit — predisponerande grundsjukdom
- Marginalzonslymfom — vanlig indolent subtyp (MALT)
- Diffust storcelligt B-cellslymfom — aggressiv subtyp
- Anaplastisk tyreoideacancer — viktig differentialdiagnos
- Finnålscytologi — initial diagnostik