Anaplastisk tyreoideacancer

Kurs: MDBI

Typ	Odifferentierad, högmalign tyreoideacancer
Nyckelfynd	Snabbväxande hård halsknöl hos äldre; invaderar omgivningen
Prognos	Mycket dålig — överlevnad ofta månader; stadium IV per definition
Jodupptag	Saknas (odifferentierad → ej radiojodkänslig)

Vad är det?

• Anaplastisk (odifferentierad) tyreoideacancer är en av de mest aggressiva kända cancerformerna hos människa.
• Drabbar oftast äldre och yttrar sig som en snabbt växande, hård struma med tidig invasion av halsens strukturer.
• Räknas alltid som stadium IV oavsett storlek.

Etiologi

• Uppstår ofta genom dedifferentiering av en redan befintlig differentierad cancer (papillär/follikulär) eller ur en långvarig struma.
• Drivs av ackumulerade mutationer, framför allt inaktivering av tumörsuppressorn TP53, ofta med samtidig BRAF-mutation.

Patofysiologi / Morfologi

• Histologiskt pleomorfa celler — spolformiga, jättecells- och epiteloida former — med hög mitosaktivitet, utbredd nekros och kärlinvasion.
• Cellerna har förlorat follikelcellens differentiering → producerar inget hormon, uttrycker lågt tyreoglobulin och tar inte upp jod.

Symtom

• Snabbt växande, stenhård, fixerad knöl på halsen.
• Uttalade kompressions-/invasionssymtom: heshet (n. recurrens), dysfagi, dyspné och stridor.
• Ofta redan spridd (lymfkörtlar, lunga) vid diagnos.

Diagnostik

• Finnål eller biopsi för histologi; immunhistokemi för att skilja från lymfom.
• DT hals/thorax för utbredning; molekylär analys för BRAF-status inför riktad terapi.

Behandling / Prognos

• Oftast palliativ; multimodalt när möjligt — kirurgi om resektabelt, extern strålbehandling och cytostatika.
• BRAF-/MEK-hämmare vid BRAF-muterad sjukdom kan ge respons.
• Prognosen är dyster med medianöverlevnad på månader; luftvägssäkring är ofta en akut prioritet.

Tenta-fokus

En stenhård, snabbväxande struma hos en äldre patient är anaplastisk cancer tills motsatsen bevisats. Eftersom tumören är odifferentierad tar den inte upp jod — radiojod är därför verkningslöst. Viktigaste benigna differentialdiagnosen är Riedels tyreoidit.

Klinisk pärla

Anaplastisk cancer illustrerar dedifferentiering: en tidigare “snäll” differentierad tumör som samlat på sig mutationer (bl.a. TP53) och tappat både hormonproduktion och jodupptag — och därmed all känslighet för radiojod.

Kopplingar

• Papillär tyreoideacancer — kan dedifferentiera till anaplastisk cancer.
• Riedels tyreoidit — benign, men kliniskt likartad stenhård struma (differentialdiagnos).
• MALT-lymfom — annan snabbväxande tyreoideatumör att skilja med immunhistokemi.
• TP53 — nyckelmutation i den maligna progressionen.
• Papillärt mikrokarcinom — kontrasten: samma organ, motsatt prognos.