Papillär sköldkörtelcancer
Kurs: MDBI
| Typ | Vanligaste maligna tyreoideacancern (ca 80 %), differentierad |
| Nyckelfynd | Orphan Annie-kärnor, Kärnfåror, intranukleära pseudoinklusioner, psammomkroppar |
| Genetik | BRAF V600E, PTC-rearrangemang, RAS |
| Immunfenotyp | TTF-1+, Tyreoglobulin+, PAX8+ |
| Spridning | Lymfogen till cervikala lymfkörtlar |
| Prognos | Mycket god (10-årsöverlevnad oftast >90 %) |
Vad är det?
- Papillär sköldkörtelcancer är den vanligaste maligna tumören i tyreoidea och en differentierad cancer utgången från follikelcellerna.
- Diagnosen ställs på kärnornas utseende, inte på papillär arkitektur i sig.
- Viktigaste riskfaktorn är joniserande strålning mot halsen, särskilt i barndomen.
Patofysiologi och morfologi
- Diagnostiska kärnegenskaper: optiskt tomma, ljusa kärnor (Orphan Annie-kärnor), longitudinella Kärnfåror och intranukleära cytoplasmatiska pseudoinklusioner.
- Psammomkroppar (lamellära förkalkningar) är vanliga och närmast patognomona i rätt sammanhang.
- Ofta papillär arkitektur med fibrovaskulära stjälkar; follikulär variant saknar papiller men har samma kärnor.
- Molekylärt drivet av MAPK-signalering via BRAF V600E, PTC eller RAS.
Diagnostik
- Finnålscytologi (Bethesda-systemet) är förstahandsdiagnostik; kärnegenskaperna syns bra i cytologi.
- Immunhistokemi: TTF-1+, Tyreoglobulin+, PAX8+; BRAF kan påvisas molekylärt.
Behandling och prognos
- Kirurgi (hemi- eller total tyreoidektomi) ± Radiojod; TSH-suppression.
- Prognosen är utmärkt; lymfkörtelmetastaser försämrar den förvånansvärt lite. Sämre vid aggressiva varianter (t.ex. tall cell) och extratyreoidal växt.
Tenta-fokus
Diagnosen bygger på kärnorna: Orphan Annie-kärnor, Kärnfåror och pseudoinklusioner — inte på papillstrukturen. Psammomkroppar + lymfogen spridning + BRAF V600E. Mycket god prognos.
Klinisk pärla
Papillär cancer sprids lymfogent (till halskörtlar) medan follikulär cancer sprids hematogent. Ett Papillärt mikrokarcinom (<1 cm) upptäcks ofta som bifynd och har närmast normal livslängd.
Kopplingar
- Sköldkörtelcancer — övergripande grupp av tyreoideamaligniteter
- Papillärt mikrokarcinom — subtyp <1 cm med utmärkt prognos
- Orphan Annie-kärnor — det diagnostiska kärnfyndet
- Psammomkropp — förkalkningar typiska för papillär cancer
- BRAF-mutation — vanligaste drivande mutationen
- Anaplastisk tyreoideacancer — kan uppstå ur differentierad cancer (dedifferentiering)