Marginalzonslymfom

Kurs: MDBI

Typ	Indolent (lågmalignt) B-cellslymfom
Ursprung	B-celler i lymfoid vävnads Marginalzon
Immunfenotyp	CD20+, CD5−, CD10−
Undertyper	Extranodalt (MALT-lymfom), splenisk och nodal form

Vad är det?

• En grupp långsamt växande B-cellslymfom som utgår från minnes-B-celler i marginalzonen. Delas in i tre former: extranodalt marginalzonslymfom av MALT-typ, spleniskt och nodalt marginalzonslymfom.

Etiologi och riskfaktorer

• Kronisk antigenstimulering driver klonal B-cellsexpansion:
  • Helicobacter pylori → gastriskt MALT-lymfom.
  • Sjögrens syndrom → spottkörtel-MALT.
  • Hashimotos tyreoidit → tyreoidea-MALT.
  • Chlamydia psittaci → MALT i ögats adnexa; Borrelia → hud.
• Splenisk form associeras med Hepatit C.

Patofysiologi/Morfologi

• Små till medelstora lymfocyter, ibland med monocytoid utseende, som infiltrerar runt reaktiva folliklar.
• I epitel bildas lymfoepiteliala lesioner (klassiskt för MALT).
• Translokationen t(11;18) (BIRC3–MALT1) ses vid en del MALT-lymfom och förutsäger sämre svar på antibiotika.

Behandling

• Gastriskt MALT-lymfom kan gå i regress enbart genom Helicobacter pylori-eradikering i tidigt skede.
• Övriga former: exspektans, Rituximab, strålning eller Cytostatika beroende på utbredning.

Prognos

• Generellt god med lång överlevnad; risk för transformation till Diffust storcelligt B-cellslymfom.

Tenta-fokus

Koppla MALT-lymfom till kronisk inflammation: MAGE → Helicobacter pylori, SPOTTKÖRTEL → Sjögrens syndrom, TYREOIDEA → Hashimotos tyreoidit. Gastriskt MALT kan botas med H. pylori-eradikering.

Klinisk pärla

Vid t(11;18)-positivt gastriskt MALT-lymfom svarar tumören ofta INTE på antibiotika — då krävs onkologisk behandling trots eradikerad H. pylori.

Kopplingar

• MALT-lymfom — vanligaste extranodala formen
• Helicobacter pylori — orsak till gastriskt MALT
• B-cellslymfom — övergripande kategori
• Sjögrens syndrom — driver spottkörtel-MALT
• Diffust storcelligt B-cellslymfom — möjlig transformation