Lätt kedjerestriktion
Kurs: MDBI
| Typ | Immunfenotypiskt klonalitetskriterium (B-celler) |
| Nyckelfynd | Kraftig övervikt av kappa eller lambda = Monoklonal B-cellspopulation |
| Metod | Flödescytometri, Immunhistokemi/Immuncytokemi, In situ-hybridisering |
Vad är det?
- Normala B-celler uttrycker antingen kappa (κ) eller lambda (λ) immunglobulin-lättkedja, och en frisk (reaktiv) population innehåller en blandning av båda.
- Lätt kedjerestriktion innebär att nästan alla B-celler uttrycker samma lättkedja — ett tecken på att de härstammar från en enda klon (monoklonalitet).
- Ett av de viktigaste surrogatmåtten för B-cellsklonalitet i hematopatologin.
Princip och tolkning
- Normal κ:λ-kvot ligger runt ca 2:1 (referensintervall ca 0,9–4 för ytuttryck).
- Restriktion = kraftigt skev kvot, t.ex. κ:λ >3–4:1 eller <0,3–0,5, alternativt en population som helt saknar ytlättkedja (“light-chain negative”, också avvikande).
- Bedöms med flödescytometri (ytuttryck), Immunhistokemi/Immuncytokemi eller ISH för κ/λ-mRNA (bra vid plasmaceller).
Fallgropar
- Plasmaceller uttrycker cytoplasmatisk, inte ytlättkedja → använd ISH eller cytoplasmatisk färgning.
- Reaktiva groddcentrum kan ge lätt kvotförskjutning — kräver uttalad skevhet för att tala om restriktion.
- Testet gäller B-celler; en process av T-cellstyp är per definition κ/λ-negativ och bedöms i stället med TCR-klonalitet.
Tenta-fokus
Lätt kedjerestriktion = övervikt av κ eller λ = monoklonal B-cellspopulation. Normal κ:λ ≈ 2:1. Ett av de viktigaste klonalitetskriterierna vid Flödescytometri.
Klinisk pärla
Vid misstänkt plasmacellssjukdom missas ytlättkedja i flödet — beställ κ/λ in situ-hybridisering eller cytoplasmatisk immunfärgning i stället, annars ser du falskt “ingen restriktion”.
Kopplingar
- Monoklonal — restriktionen är ett bevis på monoklonalitet
- Genrearrangemang — molekylär motsvarighet för klonalitet
- Flödescytometri — vanligaste metoden för κ/λ-analys
- B-cellslymfom — typisk sjukdom med restriktion
- Immuncytokemi — påvisar restriktion i cytologi