Anaplastiskt storcelligt lymfom

Kurs: MDBI

Typ	Aggressivt moget T-cells-non-Hodgkinlymfom
Immunfenotyp	Starkt och enhetligt CD30+; ALK±
Nyckelfynd	”Hallmark cells” — stora celler med hästsko-/njurformad kärna
Genetik	Systemisk ALK+ ofta t(2;5) → NPM1-ALK-fusion
Prognos	ALK+ god; ALK− sämre

Vad är det?

• Anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL) är ett aggressivt T-cellslymfom som kännetecknas av stora, pleomorfa celler med kraftigt uttryck av CD30 (Ki-1).
• Ingår bland de perifera (mogna) T-cellslymfomen och utgör en liten men karakteristisk grupp av Non-Hodgkinlymfom.

Klassifikation / subtyper

• Systemiskt ALK-positivt ALCL — bär oftast t(2;5)(p23;q35) med NPM1-ALK-fusion; drabbar yngre, bäst prognos.
• Systemiskt ALK-negativt ALCL — äldre patienter, sämre prognos.
• Primärt kutant ALCL — begränsat till huden, ALK−, indolent förlopp.
• Bröstimplantatassocierat ALCL — ovanlig, ALK−, kopplat till Bröstimplantat.

Morfologi / Immunfenotyp

• Hallmark-celler: stora celler med rikligt cytoplasma och excentrisk hästsko-/njurformad kärna.
• Enhetligt CD30+ (membran + Golgi), ofta EMA+; ALK-protein uttrycks vid translokationen.
• Variabel förlust av T-cellsmarkörer — kan uppvisa “null-cellsfenotyp” med tappat CD3; ofta CD2+, CD4+, CD25+.

Symtom

• Ofta stadium III–IV vid diagnos med lymfkörtelförstoring, B-symtom (feber, nattsvett, viktnedgång) och extranodalt engagemang (hud, ben, mjukdelar).

Diagnostik

• Lymfkörtelbiopsi med Immunhistokemi: CD30, ALK och T-cellsmarkörer.
• Påvisande av ALK-rearrangemang med FISH (break-apart) eller ALK-immunhistokemi.

Behandling / Prognos

• CHOP-baserad cytostatika, ofta med tillägg av Brentuximab vedotin (anti-CD30).
• Vid recidiv av ALK+ sjukdom kan ALK-hämmare (t.ex. Krizotinib) användas.
• ALK-positivitet = bättre prognos; ALK-negativ sjukdom har sämre utfall.

Tenta-fokus

ALCL = CD30-positivt T-cellslymfom med hallmark-celler. Kom ihåg kopplingen t(2;5) → NPM1-ALK och att ALK-positiv sjukdom har bättre prognos än ALK-negativ.

Klinisk pärla

Starkt och enhetligt CD30 gör ALCL till ett måltavlefall för Brentuximab vedotin. Skilj från Hodgkins lymfom, där Reed-Sternberg-cellerna är CD30+ men också CD15+ och CD45−.

Kopplingar

• CD30 — definierande markör och terapimål.
• ALK — avgör subtyp och prognos.
• T-cellslymfom — övergripande kategori.
• Brentuximab vedotin — anti-CD30-behandling.
• Hodgkins lymfom — viktig differentialdiagnos (CD30+ men även CD15+).