CuraKI

Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom

Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom

Kurs: MDBI

TypPerifert T-cellslymfom (nodalt, av T-follikelhjälparcellstyp)
EpidemiologiÄldre vuxna; en av de vanligaste PTCL-typerna
NyckelfyndGenerell lymfadenopati + systemiska/autoimmuna symtom
UrsprungscellFollikulär T-hjälparcell (TFH): CD10+, BCL6+, PD-1+

Vad är det?

  • Aggressivt perifert (moget) T-cellslymfom utgånget från follikulära T-hjälparceller (TFH).
  • Kännetecknas av uttalad systemisk immundysreglering — närmast ett “immunologiskt urspårat” lymfom.

Etiologi och patogenes

  • Återkommande mutationer i TET2, DNMT3A, IDH2 och RHOA (G17V).
  • Nästan alltid expanderade EBV-positiva B-immunoblaster i bakgrunden (sekundärt; kan ge DLBCL-transformation).

Morfologi och immunfenotyp

  • Utplånad lymfkörtelarkitektur med polymorft infiltrat och karakteristisk arboriserande proliferation av högendotelvenoler (HEV).
  • Expanderat nätverk av follikulära dendritiska celler (CD21+).
  • Tumörceller med TFH-fenotyp: CD3+, CD10+, BCL6+, PD-1+, CXCL13+.
  • Klonal T-cellsreceptoromlagring; ofta samtidig B-cellsklon (EBV-driven).

Symtom

  • Generell lymfadenopati, feber, viktnedgång, hudutslag.
  • Autoimmuna fenomen: hemolytisk anemi, hypergammaglobulinemi, artrit.

Diagnostik

  • Lymfkörtelbiopsi med immunhistokemi (TFH-markörer), flödescytometri och klonalitetsanalys.

Behandling och prognos

Tenta-fokus

AITL = perifert T-cellslymfom av TFH-typ. Kombinationen lymfadenopati + autoimmuna/systemiska symtom + hypergammaglobulinemi hos äldre, med TFH-markörer (CD10, BCL6, PD-1) och EBV+ B-immunoblaster, är kärnbilden.

Klinisk pärla

EBV-positiva B-celler i AITL kan förväxlas med Hodgkin/DLBCL — men det är T-cellsklonen som är malign. Tänk AITL vid “lymfom + autoimmun hemolys + polyklonal hypergammaglobulinemi”.

Kopplingar

Graph View

Backlinks