NK/T-cellslymfom

Kurs: MDBI


Typ	Aggressivt extranodalt Lymfom av NK-/T-cellstyp
Association	EBV (nästan alltid)
Klassisk lokal	Näsa och mellanansikte (nasal typ)

Vad är det?

Extranodalt NK/T-cellslymfom, nasal typ, är ett aggressivt lymfom utgående från NK-celler (eller cytotoxiska T-celler) som nästan alltid är EBV-associerat.
Vanligast i Asien och Central-/Sydamerika, mer sällsynt i västvärlden.

Uttalad angiocentrisk och angiodestruktiv växt → kärlocklusion, ischemisk Nekros och slemhinnedestruktion.
Immunfenotyp: CD56+, cytoplasmatiskt CD3+, cytotoxiska markörer (granzym B, perforin); EBER+ (EBV) vid in situ-hybridisering.
Klassiskt i näshåla/gom med destruktion (historiskt “lethal midline granuloma”).

Destruerande medellinjemassa i ansiktet med nästäppa, epistaxis och perforation.
Kan även engagera hud, tarm och testiklar (extranasal typ).
Aggressivt förlopp; behandlas med Strålbehandling och asparaginasbaserad kemoterapi.

Tenta-fokus

Destruktiv medellinjeprocess i näsan + CD56+ och EBV+ celler med angiocentrisk nekros = extranodalt NK/T-cellslymfom, nasal typ.

Klinisk pärla

Uttalad nekros i biopsin kan dölja tumörcellerna — ta flera och djupa biopsier samt EBER-analys för att öka träffsäkerheten.