Sézarys syndrom

Kurs: MDBI

Typ	Leukemisk kutant T-cellslymfom
Epidemiologi	Ovanligt; oftast äldre vuxna
Nyckelfynd	Erytrodermi + Sézaryceller i blod
Immunfenotyp	CD4+ T-celler, ofta förlust av CD7/CD26

Vad är det?

• En aggressiv, leukemisk och generaliserad variant av Kutant T-cellslymfom — betraktas som den spridda motsvarigheten till Mycosis fungoides.
• Definieras av triaden Erytrodermi (diffus hudrodnad), generaliserad Lymfadenopati och cirkulerande maligna T-celler (Sézaryceller) i blodet.

Patofysiologi och morfologi

• Klonal expansion av mogna CD4+ T-hjälparceller med hud-homing (uttrycker CLA, CCR4).
• Sézaryceller: lymfocyter med karakteristiska cerebriforma (“hjärnlika”) kärnor.
• Hudinfiltrat med Epidermotropism och ibland Pautriers mikroabscesser, liksom vid Mycosis fungoides.

Symtom

• Intensiv, kliande Erytrodermi över >80 % av huden (“röd man”).
• Lymfadenopati, Alopeci, Ektropion, förtjockade handflator/fotsulor (Keratoderma).

Diagnostik

• Blod: Sézaryceller, ökad CD4/CD8-kvot, påvisande av T-cellsklon (TCR-genomlagring).
• Hudbiopsi + Immunhistokemi (CD3+, CD4+, förlust av CD7/CD26).

Behandling och prognos

• Hudriktad + systemisk terapi: Fotoferes (extrakorporeal), Bexaroten, Interferon, Mogamulizumab, Romidepsin.
• Sämre prognos än begränsad Mycosis fungoides pga systemisk sjukdom.

Tenta-fokus

Triaden Erytrodermi + Lymfadenopati + Sézaryceller i blod = Sézarys syndrom, den leukemiska formen av Kutant T-cellslymfom. Cellerna är CD4+ T-celler med cerebriforma kärnor. Relatera till Mycosis fungoides som den hudbegränsade motsvarigheten.

Klinisk pärla

En äldre patient med utbredd, terapiresistent “eksem”/Erytrodermi och klåda ska väcka misstanke om kutant T-cellslymfom — ta hudbiopsi och titta efter Sézaryceller i perifert blod innan man slår sig till ro med benign dermatit.

Kopplingar

• Mycosis fungoides — hudbegränsad släkting
• Kutant T-cellslymfom — övergripande grupp
• Sézaryceller — de cerebriforma tumörcellerna
• Erytrodermi — kardinalsymtomet
• CD4 — immunfenotypen