Mycosis fungoides

Kurs: MDBI

Typ	Kutant T-cellslymfom (lågmalignt)
Epidemiologi	Vanligaste primära hudlymfomet; oftast äldre vuxna
Immunfenotyp	CD4+ T-celler, ofta förlust av CD7

Vad är det?

• Mycosis fungoides är det vanligaste primära kutana T-cellslymfomet — en långsamt progredierande malign proliferation av mogna CD4+ hjälpar-T-celler i huden.
• Namnet syftar på svampliknande tumörknölar i sena stadier, inte på någon svampinfektion.

Patofysiologi och morfologi

• Neoplastiska T-celler med cerebriforma (hjärnliknande) kärnor infiltrerar epidermis.
• Pautrier-mikroabscesser = ansamlingar av tumörceller inne i epidermis — klassiskt histologiskt fynd.
• Epidermotropism (T-cellerna söker sig upp i epidermis) är typiskt.

Klinisk bild och stadier

• Utvecklas i faser: fläck (patch) → plack → tumör.
• Leukemisk spridning med erytrodermi och atypiska celler i blodet (Sézary-celler) = Sézarys syndrom.
• Diagnos med hudbiopsi, immunfenotypning och TCR-klonalitetsanalys.

Tenta-fokus

Pautrier-mikroabscesser + epidermotropa, cerebriforma CD4+ T-celler = mycosis fungoides. Leukemisk variant med Sézary-celler och erytrodermi = Sézarys syndrom.

Klinisk pärla

Kroniska, terapiresistenta “eksem”- eller psoriasisliknande fläckar hos äldre som inte läker bör biopseras för att utesluta mycosis fungoides.

Kopplingar

• T-cellslymfom — övergripande grupp
• Sézarys syndrom — leukemisk och erytroderm variant
• Immunfenotypning — bekräftar T-cellsursprung
• Lymfom — överordnad tumörkategori
• Hudbiopsi — diagnostisk metod