CuraKI

CD21

CD21

Kurs: Basvetenskap 6

TypYtreceptor på B-lymfocyter (komplementreceptor 2, CR2)
LigandC3d (och iC3b/C3dg), EBV:s gp350, CD23, IFN-alfa
FunktionDel av B-cellernas koreceptorkomplex — sänker aktiveringströskeln 100–1000×
KomplexCD21 + CD19 + CD81 (+ CD225)
Klinisk kopplingReceptor för Epstein-Barr-virus → Mononukleos

Vad är det?

  • CD21 (komplementreceptor 2, CR2) är ett transmembranprotein av SCR/CCP-typ som uttrycks på mogna B-celler, follikulära dendritiska celler och vissa epitelceller i nasofarynx.
  • Uttrycks från omogen B-cell till mogen B-cell men förloras vid differentiering till plasmacell.

Funktion — koreceptorkomplexet

  • När ett antigen är opsoniserat med komplementfragmentet C3d binder det samtidigt till BCR (via epitopen) och till CD21 (via C3d).
  • Korsbindningen för samman CD21–CD19–CD81 med BCR-komplexet.
  • CD19:s cytoplasmatiska svans fosforyleras av Lyn → rekryterar PI3K och Vav → förstärker BCR-signalen kraftigt (aktiveringströskeln sänks 100–1000 gånger).
  • Nedströms: BTK → PLC-gamma2 → IP₃/DAG → Ca²⁺ och PKC → NFAT och NF-κB.
  • Biologisk mening: komplementopsonisering signalerar “detta antigen är verkligen främmande” och sänker då tröskeln för B-cellsaktivering — en brygga mellan medfödd och adaptiv immunitet.

Roll på follikulära dendritiska celler

  • FDC i germinalcentrum använder CD21 (och CR1/CD35) för att fånga och långtidsförvara immunkomplex på sin yta.
  • Detta är avgörande för affinitetsmognad och för underhåll av Immunologiskt minne.

Klinisk relevans

SammanhangBetydelse
Epstein-Barr-virusgp350 binder CD21 → viral entry i B-celler → Mononukleos, latens, Burkitts lymfom
CD21-brist (medfödd)Sällsynt CVID-liknande hypogammaglobulinemi med dåligt polysackaridsvar
SLENedreglerat CD21 på B-celler; CD21-low B-celler expanderar vid kronisk aktivering
FlödescytometriCD21 används i lymfompaneler; följer med CD19/CD20
TerapiCD19-riktad CAR-T och blinatumomab utnyttjar samma komplex
  • Möss utan CD21/CD35 har kraftigt försämrat antikroppssvar mot låga antigendoser — direkt experimentellt stöd för koreceptorfunktionen.
  • CD21-low-populationen används som biomarkör vid CVID och autoimmunitet.

Klinisk pärla

Uttrycket av CD21 på nasofaryngealt epitel och B-celler förklarar EBV:s hela sjukdomsbild: viruset tar sig in via svalget, infekterar B-celler och etablerar livslång latens i minnes-B-celler — därför både tonsillit, generaliserad lymfadenopati och lymfomrisk hos immunsupprimerade.

Tenta-fokus

Kunna trion CD19–CD21–CD81 och att liganden är C3d. Fällfråga: CD21 är EBV-receptorn (inte CD19). Kom också ihåg att koreceptorn sänker aktiveringströskeln — den ersätter inte BCR-signalen, den förstärker den.

Kopplingar

Graph View

Backlinks