Bullös pemfigoid
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Den vanligaste autoimmuna blåsdermatosen, typiskt hos personer över 70 år.
- Autoantikroppar av IgG-typ riktas mot hemidesmosomala proteiner i basalmembranszonen, vilket ger subepidermal blåsbildning.
- Blåsorna är stora, spända och sitter på rodnad eller urtikariell hud, ofta med kraftig Klåda.
Varför är det viktigt / Mekanism
- Målantigenen är BP180 (kollagen XVII, transmembranöst) och BP230 (intracellulärt plakinprotein). Antikroppar mot BP180:s NC16A-domän är de patogena.
- Bindningen aktiverar Komplementsystemet via den klassiska vägen → C3a och C5a → rekrytering av Eosinofiler och Neutrofiler → frisättning av Matrixmetalloproteinaser och Elastas som klyver kollagen XVII → epidermis lossnar i sin helhet från dermis.
| Bullös pemfigoid | Pemfigus vulgaris | |
|---|---|---|
| Antigen | BP180 (kollagen XVII), BP230 | Desmoglein 3 (± 1) |
| Klyvningsnivå | Subepidermal – under hela epidermis | Intraepidermal – suprabasal |
| Blåsans karaktär | Spänd, hållbar | Slapp, brister lätt |
| Nikolskys tecken | Negativt | Positivt |
| Slemhinnor | Sällan (10–30 %) | Nästan alltid, ofta debutsymtom |
| Ålder | > 70 år | 40–60 år |
| Direkt immunfluorescens | Linjärt IgG och C3 längs basalmembranet | Nätformat (“fisknät”) mellan keratinocyter |
| Histologi | Subepidermal blåsa med Eosinofiler | Akantolys, radbildning av basalceller |
| Prognos | Bättre; ofta självbegränsande efter år | Sämre obehandlad |
Klinisk relevans & Diagnostik
- Diagnosen ställs med Direkt immunfluorescens på biopsi från perilesionell hud (inte från blåsan själv – där är epidermis redan borta). Kompletteras med ELISA för anti-BP180-NC16A, vars titer följer sjukdomsaktiviteten.
- Prodromal fas: månader av klåda och urtikariella plack utan blåsor är vanligt och feldiagnostiseras ofta som eksem eller skabb.
| Behandling | Kommentar |
|---|---|
| Potenta topikala Kortikosteroider (klobetasol) | Förstahandsval även vid utbredd sjukdom – bättre överlevnad än peroral steroid |
| Perorala Kortikosteroider | Vid otillräcklig effekt; lägsta möjliga dos |
| Doxycyklin | Antiinflammatorisk effekt via MMP-hämning; steroidsparande |
| Rituximab, Metotrexat, Azatioprin | Vid svår eller refraktär sjukdom |
| Dupilumab | Ny behandling som utnyttjar den typ 2-drivna eosinofila komponenten |
- Läkemedelsutlöst bullös pemfigoid: Gliptiner (DPP-4-hämmare som sitagliptin) är en väl etablerad utlösare – sätt ut läkemedlet.
Tenta-fokus
Spänd blåsa hos äldre + negativt Nikolskys tecken + linjärt IgG/C3 = bullös pemfigoid. Slapp blåsa hos medelålders + positivt Nikolsky + slemhinnepåverkan + nätformad IF = Pemfigus. Klyvningsnivån (subepidermal vs intraepidermal) förklarar varje enskild klinisk skillnad.
Klinisk pärla
Biopsi för immunfluorescens ska tas från frisk hud intill en blåsa. Tar man biopsin i blåsan har taket redan lossnat och immunreaktanterna kan inte lokaliseras – ett vanligt praktiskt misstag.
Klinisk pärla
Månader av oförklarlig svår klåda hos en äldre patient, ibland med urtikariella plack men helt utan blåsor, kan vara pemfigoid i prodromalfas. Anti-BP180-serologi är då den snabbaste vägen till diagnos.
Kopplingar
Relaterat: Pemfigus, Nikolskys tecken, Autoantikroppar, Basalmembran, Direkt immunfluorescens, Eosinofiler, Hudpatologi, Basvetenskap 5 Moment 1