Nikolskys tecken
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Kliniskt tecken där tangentiellt tryck med fingret på till synes frisk hud får epidermis att glida av och lämna en fuktig erosion.
- Uttrycker att sammanhållningen mellan keratinocyterna (eller mellan epidermis och dermis) är upphävd.
- Positivt tecken talar för intraepidermal klyvning; negativt tecken för subepidermal.
Varför är det viktigt / Mekanism
- Vid Pemfigus binder Autoantikroppar till Desmoglein i desmosomerna → akantolys → keratinocyterna släpper varandra och epidermis kan skjutas åt sidan som en lös matta.
- Vid Toxisk epidermal nekrolys dör keratinocyterna genom Apoptos i hela epidermis tjocklek, vilket ger samma mekaniska instabilitet.
- Vid stafylokockskållad hud (SSSS) klyver bakteriellt exfoliatin Desmoglein 1 enzymatiskt – samma målprotein som vid Pemfigus foliaceus, men utan autoimmunitet.
| Tillstånd | Nikolsky | Klyvningsnivå | Slemhinnor |
|---|---|---|---|
| Pemfigus vulgaris | Positiv | Suprabasal, intraepidermal | Ja, nästan alltid |
| Toxisk epidermal nekrolys / Stevens-Johnsons syndrom | Positiv | Subepidermal men hel epidermisnekros | Ja, uttalat |
| Stafylokockskållad hud (SSSS) | Positiv | Ytligt, i stratum granulosum | Nej |
| Bullös pemfigoid | Negativ | Subepidermal, intakt epidermis | Sällan |
| Dermatitis herpetiformis | Negativ | Subepidermal (papilltoppar) | Nej |
- Asboe-Hansens tecken är den besläktade manöver där tryck på en befintlig blåsa får den att breda ut sig i sidled.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Praktiskt utförande: gnid lätt men bestämt med tummen på hud som ser oskadad ut, gärna intill en lesion. Positivt utfall innebär att ett nytt sår skapas – testet är därför inte helt harmlöst och ska utföras sparsamt.
- Störst akut betydelse vid misstänkt Toxisk epidermal nekrolys: positivt Nikolsky tillsammans med hudavlossning och slemhinneengagemang efter nyinsatt läkemedel (Allopurinol, Karbamazepin, Lamotrigin, Sulfonamider) motiverar omedelbar utsättning och brännskadevårdsnivå.
- Hos spädbarn skiljer avsaknad av slemhinneengagemang SSSS (som behandlas med Antibiotika) från TEN (där utlösande läkemedel ska sättas ut).
Tenta-fokus
Positivt Nikolsky = Pemfigus, Toxisk epidermal nekrolys eller SSSS. Negativt Nikolsky = Bullös pemfigoid. Det enskilt vanligaste sättet en tentafråga skiljer pemfigus från pemfigoid – tillsammans med blåsans konsistens (slapp vs spänd).
Klinisk pärla
Slemhinnorna avgör i barnfallet: SSSS sparar slemhinnorna eftersom exfoliatin bara når Desmoglein 1, som saknas i slemhinneepitel där Desmoglein 3 kompenserar. Samma kompensationslogik förklarar varför Pemfigus foliaceus heller inte ger munsår.
Klinisk pärla
Vid utbredd hudavlossning styr SCORTEN prognosbedömningen vid TEN, och vätskeförlusten hanteras som vid brännskada. Att uppmärksamma ett positivt Nikolsky tidigt är det som gör att patienten hamnar på rätt vårdnivå.
Kopplingar
Relaterat: Pemfigus, Bullös pemfigoid, Desmoglein, Toxisk epidermal nekrolys, Hudpatologi, Keratinocyt, Basvetenskap 5 Moment 1