Stevens-Johnsons syndrom
Kurs: Basvetenskap 6
Vad är det?
- Svår, immunmedierad mukokutan reaktion med epidermal nekros och avlossning samt engagemang av minst två slemhinnor.
- Klassificeras efter hur stor andel av kroppsytan som lossnar: SJS < 10 %, överlappande SJS/TEN 10–30 %, toxisk epidermal nekrolys (TEN) > 30 %.
- Mortaliteten är cirka 5 % vid SJS och kan överstiga 30 % vid TEN.
Varför är det viktigt / Mekanism
- Läkemedelsutlöst i majoriteten av fallen. Vanligaste utlösare: sulfonamider (inklusive Trimetoprim-sulfametoxazol), antiepileptika (karbamazepin, lamotrigin, fenytoin), allopurinol, NEVIRAPIN och NSAID av oxikamtyp.
- Infektionsutlöst förekommer, särskilt hos barn: Mycoplasma pneumoniae ger en särskild variant med uttalat slemhinneengagemang och sparsamt hudengagemang (MIRM).
- Immunologi: läkemedlet eller dess metabolit presenteras i MHC klass I → läkemedelsspecifika Cytotoxiska T-celler och NK-celler dödar keratinocyter via granulysin, perforin/granzym och Fas–FasL → apoptos i hela epidermis.
- HLA-associationer (starkt farmakogenetiskt): HLA-B15:02 och karbamazepin hos personer med sydostasiatiskt ursprung; HLA-B58:01 och allopurinol.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Börjar ofta med feber och influensakänsla 1–3 dagar före utslagen, sedan smärtsamma målliknande lesioner, blåsor och positivt Nikolskys tecken (epidermis lossnar vid tryck).
- Slemhinnor: konjunktiva (risk för bestående synskada), munhåla, genitalt, esofagus, luftvägar.
- Handläggning: sätt ut det misstänkta läkemedlet omedelbart, vård på brännskadeenhet, vätska, smärtlindring, ögonkonsult tidigt. Immunmodulerande behandling (ciklosporin, IVIG, etanercept) är omdiskuterad.
- Ge aldrig läkemedlet igen — och dokumentera i journalen som varning, inte som “biverkan”.
Klinisk pärla
Ett läkemedelsutslag som gör ont i stället för att klia, som engagerar slemhinnor eller som ger feber, är ett larmtecken. Det skiljer SJS/TEN och DRESS från den ofarliga makulopapulösa exantemreaktionen.
Tenta-fokus
Trimetoprim-sulfametoxazol är standardbehandling vid PCP men samtidigt en av de vanligaste SJS-utlösarna — och HIV-patienter har flerfaldigt ökad risk. Den kombinationen är ett vanligt tentascenario.
Kopplingar
Relaterat: Cytotoxiska T-celler, MHC klass I, Trimetoprim-sulfametoxazol, Mycoplasma pneumoniae, Penicillinallergi, DRESS