Toxisk epidermal nekrolys

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• TEN är den svåraste formen i spektrumet Stevens-Johnsons syndrom (SJS) – TEN: en akut, livshotande läkemedelsutlöst reaktion med utbredd epidermal nekros och avlossning.
• Indelas efter hur stor andel av kroppsytan som lossnar: SJS under 10 procent, överlappsform 10–30 procent, TEN över 30 procent.

Mekanism

• Typ IV-överkänslighet — läkemedelsspecifika cytotoxiska CD8-positiva T-celler och NK-celler angriper keratinocyter.
• Nyckelmediatorn är granulysin, som utlöser massiv keratinocytapoptos. Även Fas-FasL-interaktion bidrar.
• Klyvningen sker vid basalmembranet — hela epidermis lossnar i full tjocklek. Det är därför läkningen är långsam och ärrbildning och pigmentförändringar vanliga.
• Starka HLA-associationer: HLA-B15:02 och karbamazepin hos personer med sydostasiatiskt ursprung, HLA-B58:01 och allopurinol. Screening görs före behandlingsstart i vissa populationer.

Utlösande läkemedel

Allopurinol, antiepileptika (karbamazepin, lamotrigin, fenytoin), sulfonamider inklusive Trimetoprim-sulfametoxazol, NSAID av oxikamtyp, nevirapin. Debut typiskt 1–3 veckor efter insatt läkemedel. Även Mycoplasma pneumoniae kan utlösa bilden, särskilt hos barn.

Klinisk bild

• Prodrom med feber och influensakänsla, sedan smärtsamt erytem som övergår i blåsor och avlossning.
• Slemhinnorna engageras i över 90 procent — mun, ögon, genitalt. Ögonengagemanget kan ge bestående synskada.
• Positivt Nikolskys tecken. Mortalitet 10 procent vid SJS och upp till 30–50 procent vid TEN, beräknas med SCORTEN.
• Behandling: omedelbart utsättande av utlösande läkemedel, vård på brännskadeenhet, vätska och nutrition, ögonkonsult. Immunmodulerande behandling (ciklosporin, etanercept) används men evidensen är begränsad.

Tenta-fokus

TEN mot Staphylococcal scalded skin syndrome: TEN klyver vid basalmembranet, engagerar slemhinnor, är läkemedelsutlöst, drabbar oftast vuxna och har hög mortalitet. SSSS klyver högt i epidermis, skonar slemhinnor, är toxinmedierat, drabbar barn och läker utan ärr. Fryssnitt av avlossad hud avgör vid osäkerhet.

Kopplingar

Relaterat: Staphylococcal scalded skin syndrome, Typ IV-överkänslighet, Nikolskys tecken, Trimetoprim-sulfametoxazol, Mycoplasma pneumoniae, Läkemedelsreaktion