Staphylococcal scalded skin syndrome

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• SSSS (staphylococcal scalded skin syndrome, Ritters sjukdom) är en toxinmedierad hudsjukdom orsakad av exfoliativa toxiner A och B från Staphylococcus aureus.
• Drabbar framför allt spädbarn och barn under 5 år samt vuxna med njursvikt.

Mekanism

• Exfoliativt toxin är ett Serinproteas som klyver desmoglein-1, ett adhesionsprotein i desmosomerna i epidermis.
• Klyvningen sker i stratum granulosum — alltså högt upp i epidermis. Det ger en ytlig, subkorneal klyvning där hudens övre lager lossnar som ett lakan.
• Infektionen sitter någon annanstans (näsa, konjunktiva, navel, sår). Toxinet sprids hematogent, och huden som lossnar är därför steril — man odlar inte fram bakterien ur blåsorna.
• Barn drabbas för att de har omogen njurclearance av toxinet och saknar neutraliserande antikroppar.

Klinisk bild

• Feber, irritabilitet och hudömhet som första tecken.
• Diffust scharlakansliknande erytem, sedan slappa blåsor och storflikig avlossning — ser ut som en skållningsskada.
• Positivt Nikolskys tecken: huden lossnar vid lätt tangentiellt tryck.
• Slemhinnorna är förskonade — detta är den avgörande skillnaden mot Toxisk epidermal nekrolys.
• Läker utan ärr på 1–2 veckor, eftersom klyvningen är ytlig.

Tenta-fokus

SSSS mot Toxisk epidermal nekrolys (TEN): SSSS klyver högt i epidermis (stratum granulosum), skonar slemhinnor, drabbar barn, orsakas av toxin och läker utan ärr. TEN klyver vid basalmembranet, engagerar slemhinnor, drabbar oftast vuxna, är läkemedelsutlöst och har hög mortalitet. Vid tveksamhet avgör fryssnitt av avlossad hud.

Kopplingar

Relaterat: Staphylococcus aureus, Serinproteas, Toxisk epidermal nekrolys, Nikolskys tecken, Exotoxin, Impetigo, Toxic shock syndrome