Akantolys
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Förlust av sammanhållningen mellan keratinocyter i Epidermis så att cellerna separerar och flyter isär – histologiskt ses fritt liggande, avrundade celler i en intraepidermal blåsa.
- Orsaken är alltid en skada på Desmosom-funktionen: autoantikroppar, toxin, genetisk defekt eller vid tumörer förlorad adhesion.
- Ordet betyder ordagrant upplösning (lys) av taggcellslagret (stratum spinosum, acantho).
Varför är det viktigt / Mekanism
| Mekanism | Exempel | Nivå i epidermis |
|---|---|---|
| Autoantikroppar mot Desmoglein 3 | Pemfigus vulgaris | Suprabasal – rad av basalceller kvar som gravstenar |
| Autoantikroppar mot Desmoglein 1 | Pemfigus foliaceus | Subkorneal |
| Exfoliativt toxin klyver Dsg1 | Staphylococcal scalded skin syndrome, impetigo bullosa | Subkorneal |
| Genetisk ATP2C1-defekt | Mb Hailey-Hailey | Hela epidermis, dilapidated brick wall |
| Genetisk ATP2A2-defekt | Mb Darier | Fokal, med dyskeratos |
| Virusinducerad ballongdegeneration | Herpes simplex, varicella | Mitt i epidermis, med jätteceller |
| Förlorad adhesion i tumör | Akantolytiskt skivepitelkarcinom | Varierande |
- Antikroppen orsakar akantolys inte bara genom sterisk blockering utan också genom signalering: p38 MAPK-aktivering, internalisering av desmoglein och retraktion av keratinfilament.
Klinisk relevans & Diagnostik
| Undersökning | Fynd vid akantolytisk blåsa |
|---|---|
| Nikolskys tecken | Positivt – huden glider undan vid lateralt tryck på till synes frisk hud |
| Tzanck-utstryk | Fritt liggande avrundade akantolytiska celler |
| Histopatologi | Intraepidermal spalt, gravstensrad vid PV |
| Direkt immunfluorescens | Nätliknande (fishnet) IgG och C3 mellan keratinocyterna |
| Serologi (ELISA) | Anti-Dsg1 och anti-Dsg3, korrelerar med sjukdomsaktivitet |
- Ett akantolytiskt utslag utan immunfluorescensfynd talar för toxin (SSSS) eller genetisk orsak.
Tenta-fokus
Akantolys = intraepidermal, slapp blåsa, positivt Nikolsky. Subepidermal blåsa (bullös pemfigoid, dermatitis herpetiformis) är spänd och Nikolsky-negativ, eftersom hela epidermis utgör blåsans tak.
Klinisk pärla
SSSS och pemfigus foliaceus ser identiska ut histologiskt – båda klyver Dsg1 subkorneal. Det som skiljer är immunfluorescensen och att SSSS drabbar små barn akut.
Klinisk pärla
Direkt immunfluorescens ska tas på perilesionell hud, inte i blåsan – i blåsbotten är immunkomplexen nedbrutna och provet blir falskt negativt.
Kopplingar
Relaterat: Desmoglein, Desmosom, Pemfigus vulgaris, Direkt immunfluorescens, Epidermis, Basvetenskap 5 Moment 1