Pemfigus foliaceus
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Ytlig autoimmun blåsdermatos med IgG mot Desmoglein 1 enbart, vilket ger Akantolys direkt under stratum corneum.
- Kliniskt ses därför sällan intakta blåsor – i stället fjällande, krustösa, ytliga erosioner i seborroiska områden (ansikte, hårbotten, bröst, övre rygg).
- Slemhinnan är alltid fri – det är den enskilt viktigaste skillnaden mot Pemfigus vulgaris.
Varför är det viktigt / Mekanism
| Pemfigus foliaceus | Pemfigus vulgaris | |
|---|---|---|
| Autoantigen | Desmoglein 1 | Desmoglein 3 (± 1) |
| Blåsnivå | Subkorneal, mycket ytlig | Suprabasal |
| Slemhinna | Aldrig | Nästan alltid |
| Klinisk bild | Fjäll och krustor, cornflake-liknande | Slappa blåsor, erosioner |
| Prognos | Mildare | Allvarligare |
| DIF | Nätmönster, ofta ytligt betonat | Nätmönster genom hela epidermis |
- Kompensationsteorin igen: i slemhinnan täcker Dsg3 upp för blockerad Dsg1, därför blir slemhinnan skonad. I hudens ytliga lager finns nästan bara Dsg1 – där finns ingen kompensation.
Varianter och utlösare:
| Form | Kommentar |
|---|---|
| Fogo selvagem | Endemisk form i Brasilien; kopplad till bett av Simulium-knott, molekylär mimikry mot saliv-antigen |
| Pemphigus erythematosus | Överlapp med Lupus; ANA-positiv, solkänslig |
| Läkemedelsutlöst | Tiolgrupp: penicillamin, kaptopril; även andra ACE-hämmare |
| IgA-pemfigus | IgA i stället för IgG, neutrofilrik |
Klinisk relevans & Diagnostik
| Utredning | Fynd |
|---|---|
| Histopatologi | Subkorneal akantolys, ibland svårtolkad då taket ramlat av |
| Direkt immunfluorescens | IgG och C3 i nätmönster; ta perilesionell hud |
| Indirekt IF / ELISA | Anti-Dsg1 positiv, anti-Dsg3 negativ |
| Nikolskys tecken | Positivt |
- Behandling: lokala starka steroider vid begränsad sjukdom, annars systemiska Kortikosteroider, Rituximab och steroidsparare. Sätt ut misstänkt utlösande läkemedel.
- Differentialdiagnoser: Staphylococcal scalded skin syndrome (samma nivå, toxinklyvning av Dsg1), seborroiskt eksem, subakut kutan lupus, impetigo.
Tenta-fokus
Fri slemhinna + ytlig fjällning + anti-Dsg1 utan anti-Dsg3 = pemfigus foliaceus. Engageras munnen har patienten pemfigus vulgaris, inte foliaceus.
Klinisk pärla
SSSS är den bakteriella fenokopian: exfoliativt toxin A/B klyver exakt samma Dsg1. Skillnaden syns i immunfluorescensen, som är negativ vid SSSS.
Klinisk pärla
Vid nydebuterad pemfigus foliaceus – gå igenom läkemedelslistan efter tiolinnehållande preparat innan immunsuppression startas.
Kopplingar
Relaterat: Desmoglein, Pemfigus vulgaris, Akantolys, Direkt immunfluorescens, Epidermis, Basvetenskap 5 Moment 1