Dermatitis herpetiformis

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 10 Leverfunktion, Pankreas och Klinisk Enzymologi

Vad är det?

Dermatitis herpetiformis är en kroniskt kliande, blåsbildande hudsjukdom som utgör den kutana manifestationen av celiaki. Sjukdomen är gluten-beroende och är, vid sidan av celiaki, det enda tillstånd där antikroppar mot transglutaminas regelmässigt påvisas.

Mekanism

• Samma autoimmuna process som vid celiaki: intag av gluten utlöser ett T-cellsmedierat immunsvar där vävnadstransglutaminas (tTG) är autoantigenet.
• Vid dermatitis herpetiformis riktas svaret dessutom mot epidermal transglutaminas i huden, med granulära IgA-inlagringar i papilltopparna som ger subepidermala blåsor.
• Antikroppar mot transglutaminas har påvisats hos 90–100 % av patienter med celiaki samt vid dermatitis herpetiformis, men anses ej uppträda vid andra tarmsjukdomar och kan inte påvisas hos normalpopulationen.
• De flesta patienter har samtidig, ofta symtomfattig, enteropati i tunntarmen med villusatrofi.
• Liksom vid celiaki finns en stark koppling till HLA-DQ2 och HLA-DQ8 (HLA).

Klinisk relevans & Diagnostik

• Utredningen är densamma som vid celiaki: IgA-anti-tTG i serum tillsammans med total-IgA, eftersom selektiv IgA-brist annars ger falskt negativt svar.
• Analysen utförs som sandwich-ELISA med brunnar coatade med rekombinant humant vävnadstransglutaminas.
• Diagnosen bekräftas med hudbiopsi för direkt immunfluorescens; gastroskopi med tunntarmsbiopsi kan visa samtidig enteropati.
• Behandlingen är glutenfri kost, och tTG-IgA-nivån sjunker vanligen inom sex månader — samma markör används alltså för behandlingsuppföljning.

Kopplingar

Relaterat: Celiaki, Gluten, Transglutaminasantikroppar, Gliadin, IgA, Autoimmun sjukdom, Hud