Klassbyte

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Vad är det?

  • Irreversibel DNA-rekombination där B-cellen byter ut den konstanta tunga kedjan (my) mot gamma, alfa eller epsilon – antigenspecificiteten bevaras helt, bara effektorfunktionen ändras.
  • Sker i germinalcentrum och kräver enzymet AID (aktiveringsinducerad cytidindeaminas) samt CD40-signal från T-cell.
  • Kallas även class switch recombination, CSR.

Varför är det viktigt / Mekanism

StegHändelse
1CD40L på T-cell + cytokiner styr vilket S-region (switch region) som öppnas
2Transkription gör regionen enkelsträngad
3AID deaminerar cytosin till uracil
4UNG och APE1 klipper ut uracil → dubbelsträngsbrott
5NHEJ fogar ihop VDJ med den nya konstanta genen; mellanliggande DNA klipps bort som cirkel

Cytokinstyrningen är ett klassiskt tentafråga:

CytokinResulterande isotypFunktion
IL-4 (Th2)IgEMastcellsbeväpning, allergi, parasiter
IL-4 / IL-13IgG1, IgG4IgG4 vid kronisk allergenexponering
TGF-beta + IL-21IgASlemhinneskydd, dimeriseras med J-kedja
IFN-gamma (Th1)IgG1, IgG3Bäst opsonisering och Komplementsystemet-aktivering
IngenKvar som IgMBäst komplementaktivering per molekyl
  • Samma AID-enzym driver också somatisk hypermutation (affinitetsmognad) i V-regionen – två olika processer, ett enzym.

Klinisk relevans & Diagnostik

Klinisk kopplingMekanism
Hyper-IgM-syndrom typ 1CD40L-defekt (X-bundet) → inget klassbyte; hög IgM, låg IgG/IgA/IgE; risk för Pneumocystis
Hyper-IgM typ 2AID-defekt, autosomal recessiv; även utebliven somatisk hypermutation
Selektiv IgA-bristVanligaste primära immunbristen; risk för anafylaxi vid blodtransfusion
OmalizumabBinder fritt IgE – nedströms om klassbytet
AllergenimmunterapiSkiftar svaret från IgE mot blockerande IgG4
B-cellslymfomAID:s off-target-aktivitet ger translokationer, t.ex. MYC vid Burkitts lymfom

Tenta-fokus

Klassbyte ändrar konstant region – affinitetsmognad ändrar variabel region. Båda kräver AID och germinalcentrum, men de är separata processer och kan drabbas separat.

Klinisk pärla

Hög IgM med låg IgG hos ett litet barn med opportunistiska infektioner ska direkt leda tankarna till CD40L-defekt.

Klinisk pärla

IgA klassbyts i slemhinnornas lymfoida vävnad och produceras i större mängd per dygn än alla andra isotyper tillsammans.

Kopplingar

Relaterat: B-cell, B-cellsreceptor, IL-21, Komplementsystemet, Hyper-IgM-syndrom, Basvetenskap 5 Moment 1