Megaloblast
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier
Vad är det?
Megaloblast är en abnormt stor, mognadsstörd förstadiecell i erytropoesen som ses i benmärgen vid vitamin B12-brist och folatbrist. Cellen kännetecknas av en stor kärna med dåligt kondenserat kromatin samtidigt som cytoplasman mognat normalt.
Mekanism
- Vitamin B12 och folsyra krävs för normal DNA-syntes. Vid brist hämmas kärnans mognad medan cytoplasmans hemoglobinsyntes fortsätter obehindrat.
- Denna diskrepans mellan kärna och cytoplasma kallas mognadsasynkroni och är megaloblastens definierande drag.
- Kärnan förblir stor med ett öppet, finmaskigt kromatinmönster; cellen är större än motsvarande normal erytroblast/normoblast.
- Många megaloblaster går i undergång redan i benmärgen — ineffektiv erytropoes — vilket frisätter laktatdehydrogenas och binder upp haptoglobin (benmärgshemolys).
- Motsvarande mognadsstörning drabbar även granulopoesen (jättemetamyelocyter, jättestavar) och megakaryocyterna (hypersegmenterade kärnor).
Klinisk relevans & Diagnostik
- Megaloblaster påvisas vid benmärgsmikroskopi; benmärgen är då starkt cellrik med dominans av erytropoes och ökat antal mitoser.
- Perifert ses få men stora erytrocyter, makroovalocyter, anisocytos, poikilocytos och Howell-Jolly-kroppar samt hypersegmenterade neutrofiler (>5 segment).
- Retikulocyttalet är initialt lågt men stiger karakteristiskt efter ca 1 vecka vid insatt substitutionsbehandling.
- Labbmässigt stöds fyndet av lågt S-Kobalamin/S-Folat, högt P-LD (LD1 och LD2), lågt P-Haptoglobin och förhöjt P-Fe.
Kopplingar
Relaterat: Megaloblastanemi, Mognadsasynkroni, Vitamin B12-brist, Folatbrist, Ineffektiv erytropoes, Benmärgshemolys, Megalocyt