Kobalamin

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier, 10 Leverfunktion, Pankreas och Klinisk Enzymologi

Vad är det?

Kobalaminer är den grupp närbesläktade koboltinnehållande föreningar som utgör vitamin B12. De syntetiseras av mikroorganismer och tillförs människan framför allt via köttföda; kroppen kan inte producera dem själv.

Mekanism

• I plasma cirkulerar kobalaminerna bundna till två proteiner: transkobalamin II, som levererar vitaminet till cellerna, och transkobalamin I och III (haptokorrin), som huvudsakligen härrör från granulocyterna.
• Upptaget kräver intrinsic factor och sker i distala ileum.
• Två kofaktorformer är aktiva: metylkobalamin, som driver omvandlingen homocystein → metionin och är viktig för folatmetabolism och DNA-syntes; och adenosylkobalamin, som driver metylmalonyl-CoA → succinyl-CoA och behövs för fettsyraproduktion till neuronala lipider.
• B12 fungerar som co-faktor för den normala folatfunktionen — därför ger både folsyrabrist och B12-brist megaloblastanemi.
• Leverns kobalamindepåer är stora, varför brist utvecklas långsamt jämfört med folatbrist.

Klinisk relevans & Diagnostik

S-Kobalamin och S-Folat analyseras vid makrocytär anemi och visar ofta låg halt. S-Folat kan dock vara ökat vid B12-brist i tidigt stadium, medan folatkoncentrationen i erytrocyterna är sänkt. Vid lågt B12 kompletteras med S-Metylmalonat och S-Homocystein. En viktig felkälla är att S-Kobalamin är förhöjt vid KML, framför allt relaterat till det haptokorrin som frisätts från granulocyterna — ett högt B12-värde hos en patient med leukocytos utesluter alltså inte funktionell brist.

Kopplingar

Relaterat: Vitamin B12, Vitamin B12-brist, Intrinsic factor, Haptokorrin, Metylkobalamin, Adenosylkobalamin, Megaloblastanemi, Metylmalonsyra