Transkobalamin I

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

Transkobalamin I är, tillsammans med transkobalamin III, det bindarprotein för kobalaminer som också kallas haptokorrin. Det utgör den ena av de två proteingrupper som transporterar vitamin B12 i plasma, vid sidan av transkobalamin II.

Mekanism

• I plasma cirkulerar kobalaminerna bundna till två proteiner: transkobalamin II och transkobalamin I och III (haptokorrin).
• Haptokorrin härrör framför allt från granulocyterna och frisätts vid deras omsättning.
• Den övervägande delen av det cirkulerande B12 är bundet till haptokorrin, men denna fraktion är i praktiken metaboliskt inaktiv — det är transkobalamin II som levererar B12 till cellerna.
• Följden är att S-Kobalamin i hög grad speglar haptokorrinmängden, inte den cellulärt tillgängliga B12-mängden.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Förklarar varför S-Kobalamin kan vara förhöjt vid KML — de karakteristiskt förhöjda värdena är framför allt relaterade till det haptokorrin som härrör från granulocyterna.
• Samma mekanism gör att S-Kobalamin är ett trubbigt mått på verklig B12-brist: vid gränsvärden krävs S-MMA och S-Homocystein för att avgöra om det finns en funktionell brist.
• Vid tillstånd med hög granulocytomsättning eller leversjukdom kan S-Kobalamin därför vara normalt eller högt trots bristande cellulärt B12-utnyttjande.

Kopplingar

Relaterat: Transkobalamin II, Haptokorrin, Kobalamin, Vitamin B12, Granulocyter, KML, Metylmalonsyra