Haptokorrin

Vad är det?

Haptokorrin är det kobalaminbindande plasmaproteinet som motsvarar transkobalamin I och III. Det binder huvuddelen av det cirkulerande vitamin B12 i plasma och härrör framför allt från granulocyterna.

I plasma cirkulerar kobalaminerna bundna till två proteinsystem: transkobalamin II, som står för leveransen av B12 till cellerna, och haptokorrin (transkobalamin I och III), som utgör en cirkulerande depå.
Haptokorrin frisätts från granulocyternas sekundärgranula. Mängden i plasma följer därför granulocytmassan.
Vid kraftigt ökad granulopoes — särskilt vid kronisk myeloisk leukemi — frisätts stora mängder haptokorrin, som binder kobalamin och höjer det totala S-Kobalamin utan att det cellulära B12-utbudet ökar.
Haptokorrinbundet B12 kan alltså inte utnyttjas av vävnaderna på samma sätt som det transkobalamin II-bundna.

Förhöjda S-Kobalamin-värden vid KML är ett karakteristiskt fynd och förklaras just av granulocytderiverat haptokorrin — inte av något överskott på vitamin B12 i vävnaderna.
Viktig felkälla vid tolkning av S-Kobalamin: ett normalt eller högt värde utesluter inte funktionell B12-brist, särskilt vid maligna myeloproliferativa tillstånd eller leversjukdom.
Vid osäkerhet styrs bedömningen i stället av de funktionella markörerna S-Metylmalonat och S-Homocystein, som speglar det intracellulära B12-läget.
Höga kobalaminvärden hos en patient med uttalad leukocytos och myelocyttopp bör därför föra tanken till KML snarare än till B12-överskott.