Transkobalamin II

Vad är det?

Transkobalamin II är det transportprotein i plasma som levererar kobalaminer (vitamin B12) till kroppens celler. Det utgör den ena av de två bindarproteinerna för B12 i plasma, vid sidan av transkobalamin I och III (haptokorrin).

Efter att komplexet vitamin B12 + intrinsic factor tagits upp i distala ileum överförs B12 i plasma till transkobalamin II.
Transkobalamin II binder till specifika cellytereceptorer och internaliseras, varefter B12 frisätts intracellulärt — det är alltså denna fraktion som är metaboliskt aktiv, till skillnad från den haptokorrinbundna.
Intracellulärt omvandlas B12 till två kofaktorformer: metylkobalamin för reaktionen homocystein → metionin (viktig för folatmetabolism och DNA-syntes) och adenosylkobalamin för metylmalonyl-CoA → succinyl-CoA (viktig för neuronala lipider).
Brist på fungerande leverans ger störd DNA-syntes i celler med hög omsättning → megaloblastanemi och ineffektiv erytropoes.

Skillnaden mellan de två bindarproteinerna förklarar varför S-Kobalamin är ett ospecifikt mått: totalvärdet domineras av den haptokorrinbundna inaktiva fraktionen.
Vid gränsvärden bedöms därför funktionella markörer: S-MMA (specifikt för B12-brist) och S-Homocystein (stiger vid både B12- och folatbrist samt vid B6-brist och njursvikt).
Klinisk bild vid brist: megaloblastanemi med makroovalocyter, hypersegmenterade granulocyter och eventuella neurologiska symtom.