Adenosylkobalamin
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier
Vad är det?
Adenosylkobalamin är den ena av de två aktiva kofaktorformerna av vitamin B12 (kobalamin) i människokroppen. Den andra är metylkobalamin. Adenosylkobalamin verkar i mitokondrierna och katalyserar omvandlingen av metylmalonyl-CoA till succinyl-CoA.
Mekanism
- Reaktionen är slutsteget i propionsyremetabolismen, där udda fettsyror och vissa aminosyror slussas in i citronsyracykeln via succinyl-CoA.
- Steget är viktigt för fettsyraproduktion till neuronala lipider — därav kopplingen till nervsystemet.
- Vid B12-brist blockeras steget, metylmalonyl-CoA ansamlas och omvandlas till metylmalonat, MMA, som stiger i serum och utsöndras ökat i urinen.
- Det är just adenosylkobalaminreaktionen som förklarar varför framför allt B12-brist — och inte folatbrist — kan ge neurologiska symtom.
- Den parallella metylkobalaminreaktionen (homocystein → metionin) styr istället folatmetabolism och DNA-syntes.
Klinisk relevans & Diagnostik
Adenosylkobalaminsteget är den biokemiska grunden för att S-MMA är specifik markör för B12-brist, medan homocystein stiger vid både B12- och folatbrist. Förhöjt S-MMA ses också vid abnorm bakteriell tarmflora, graviditet, tyreoideasjukdom och njursvikt — dessa måste vägas in vid tolkningen. Ibland stiger P-Homocystein före S-MMA i utvecklingen av B12-brist.
Kopplingar
Relaterat: Metylkobalamin, Vitamin B12, Kobalamin, Metylmalonyl-CoA, Succinyl-CoA, Metylmalonsyra, Propionsyremetabolism, Neurologiska symtom