Succinyl-CoA

Vad är det?

Succinyl-CoA är en central intermediär i citronsyracykeln (Krebs cykel) som även fungerar som substrat i hemsyntesen.

Mekanism

Succinyl-CoA kondenseras med glycin av enzymet ALA-syntas till ALA, det första och hastighetsbegränsande steget i hemsyntesvägen. Detta gör att hemsyntesen är direkt kopplad till cellens mitokondriella energimetabolism, eftersom succinyl-CoA normalt bildas i citronsyracykeln.

Klinisk relevans & Diagnostik

Cellerna med störst hemsyntesbehov (hepatocyter för CYP450-enzymer, erytroblaster för hemoglobin) behöver alltså en fungerande mitokondriell metabolism för att kunna generera tillräckligt med succinyl-CoA till hemsyntesen.

Klinisk pärla

Succinyl-CoA är ett bra exempel på en “korsvägs”-molekyl mellan energimetabolism (citronsyracykeln) och biosyntes (hem) – ett vanligt tentatema är att identifiera sådana delade intermediärer mellan olika metabola vägar.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: ALA-syntas, Glycin, Porfyri