POMC

Kurs: MDBI

Typ	Prohormon (proopiomelanokortin)
Nyckelfynd	Prekursor till ACTH, MSH och endorfiner

Vad är det?

• POMC (proopiomelanokortin) är ett stort prohormon som klyvs av prohormonkonvertaser till flera aktiva peptider.

Funktion och klyvning

• Klyvningsprodukter: ACTH, α-MSH (melanocytstimulerande hormon), β-lipotropin och β-endorfin.
• Uttrycks i hypofysens kortikotrofer (framloben), i hypotalamus och ektopiskt i vissa tumörer.

Klinisk koppling

• Ökad ACTH-produktion (Cushings sjukdom, Nelsons syndrom, ektopisk ACTH t.ex. småcellig lungcancer) → samtidigt mer MSH → hyperpigmentering.
• Vid Addisons sjukdom stiger POMC/ACTH kompensatoriskt → hyperpigmentering.

Tenta-fokus

POMC → ACTH + MSH + endorfin. Hyperpigmentering vid högt ACTH beror på samtidigt frisatt MSH. Ektopisk ACTH ses vid småcellig lungcancer.

Klinisk pärla

Vid Addisons sjukdom (primär binjurebarksvikt) stiger POMC/ACTH → hyperpigmentering i böjveck, ärr och munslemhinna — ett fynd som saknas vid sekundär (hypofysär) binjurebarksvikt.

Kopplingar

• ACTH — huvudsaklig klyvningsprodukt
• MSH — förklarar hyperpigmentering
• Cushings sjukdom — ACTH-överskott från hypofys
• Nelsons syndrom — kraftigt POMC/ACTH-pådrag
• Addisons sjukdom — kompensatoriskt högt ACTH
• Ektopisk ACTH — paraneoplastisk POMC-produktion