Cushings sjukdom

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 06 Endokrinologi - Hormondiagnostik

Vad är det?

Cushings syndrom orsakat specifikt av ett ACTH-producerande hypofysadenom. Termen “sjukdom” är alltså reserverad för den hypofysära formen, medan “syndrom” är samlingsnamnet för hyperkortisolism oavsett orsak. Det är den vanligaste endogena formen.

Mekanism

• Adenomet i hypofysens framlob insöndrar ACTH autonomt och låter sig inte hämmas normalt av Kortisol via negativ återkoppling.
• ACTH driver binjurebarken bilateralt till ökad kortisolproduktion.
• Resultatet är sekundär överfunktion: både det trofiska hormonet (ACTH) och målorganhormonet (kortisol) är förhöjda, eller ACTH ligger “olämpligt normalt”.
• Kortisolöverskottet är kataboliskt och kontrainsulärt och ger central Fetma, muskelatrofi, Osteoporos, Hypertoni och försämrad glukostolerans.
• Adenomen är ofta små, vilket gör att magnetkameraundersökning inte alltid visualiserar dem.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Steg 1: läkemedelsanamnes avseende kortisonpreparat — exogent Cushings syndrom är betydligt vanligare än det endogena.
• Steg 2: screening med Dygnsurin-kortisol, Dexametasonhämningstest eller Salivkortisol före sänggående.
• Steg 3: vid bekräftad hyperkortisolism mäts P-ACTH. Högt eller normalt ACTH talar för Cushings sjukdom eller ektopisk ACTH-produktion — vidare differentiering krävs. Lågt ACTH talar för binjuretumör och utreds med Datortomografi.
• Differentialdiagnos: Pseudocushingsyndrom vid Alkoholism, svår fetma, Ångest och Depression.

Kopplingar

Relaterat: Cushings syndrom, ACTH-producerande hypofysadenom, ACTH, Kortisol, Hypofys, Dexametasonhämningstest, Pseudocushingsyndrom