Cushings syndrom

Cushings Syndrom (Paraneoplastiskt)

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1, Basvetenskap 4

Vad är det?

Cushings syndrom kan uppstå som ett paraneoplastiskt syndrom när en tumör ektopiskt producerar ACTH, klassiskt vid småcellig lungcancer. Mb Cushing är en specifik form som orsakas av ett hypofysadenom med överproduktion av ACTH, vilket leder till för mycket Kortisol (endogen hyperkortisolism).

Mekanism

Tumörceller (t.ex. neuroendokrina celler i småcellig lungcancer) kan producera och frisätta ACTH okontrollerat, oberoende av kroppens normala hypotalamus-hypofys-binjure-reglering (se HPA-axeln). Detta driver okontrollerad kortisolproduktion från binjurebarken. Vid Mb Cushing sitter istället den överproducerande källan i hypofysen (hypofysadenom); vid ektopiskt Cushing produceras ACTH någon annanstans än hypofysen.

Klinisk relevans & Diagnostik

Ger klassiska Cushing-symtom: förändrad kroppssammansättning (bukfetma, moon-face, buffalo hump, supraklavikulär utfyllnad), muskelatrofi/muskelsvaghet, ökad behåring (hirsutism), hudförändringar och hudbristningar (pga ACTH-driven melaninproduktion och kortisolnedbrytning av proteiner), lättare att blöda, benskörhet (stimulerar osteoklaster), hypertoni, hyperglykemi och hypokalemi, diabetes mellitus typ 2, nedsatt minne och psykiska symtom, blodpropp. Debuterar ofta snabbare och mer uttalat vid ektopisk (paraneoplastisk) produktion än vid primära orsaker, eftersom ACTH-produktionen från tumören är helt okontrollerad.

Behandling av Mb Cushing: opererar bort tumörerna även om godartade, strålbehandlar om man inte får bort tumören, steroidsynteshämmare ges om patienten har andra sjukdomar eller väntar på operation.

Klinisk pärla

Paraneoplastiska syndrom uppstår genom substanser (hormoner, cytokiner) som tumören producerar, snarare än genom tumörens fysiska läge eller lokala trycksymtom – detta är den definierande egenskapen för alla paraneoplastiska syndrom.

Kopplingar

Relaterat: Småcellig lungcancer, 04 Lungor, Cancerkakexi, Hyperkalcemi, Lambert-Eaton syndrom, Polycytemi, HPA-axeln, ACTH, Kortisol