Polycytemi (Paraneoplastisk)
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2, MDBI
Vad är det?
Polycytemi (förhöjt antal röda blodkroppar) kan uppstå som ett paraneoplastiskt syndrom vid vissa tumörer, klassiskt njurcellscancer.
Mekanism
Njurcellscancer (renalt cellcarcinom) kan producera erytropoetin (EPO) okontrollerat och oberoende av normal syrgasreglering, vilket stimulerar benmärgen att öka produktionen av röda blodkroppar utöver vad kroppens faktiska syrebehov kräver.
Klinisk relevans & Diagnostik
Vid utredning av polycytemi bör paraneoplastisk EPO-produktion (t.ex. via njurcellscancer) övervägas, särskilt om EPO-nivåerna är förhöjda men patienten saknar annan förklaring till hypoxi. Detta skiljer sig från Polycytemia Vera, en primär benmärgssjukdom där EPO istället är lågt (produktionen av röda blodkroppar sker EPO-oberoende via JAK2-mutation).
Tenta-fokus
Skilj sekundär polycytemi (hög EPO – hypoxi eller paraneoplastisk källa som njurcellscancer) från Polycytemia Vera (låg EPO – JAK2-driven, EPO-oberoende produktion).
Klinisk kemi
- B-EPK och B-EVF är de två blodstatusparametrar som fångar polycytemi. Båda har identisk bedömningsprofil:
| Riktning | Orsaker |
|---|---|
| Förhöjda värden | Polycytemia vera, sekundär polycytemi, intorkning |
| Sänkta värden | Anemi, hydremi (vattenöverskott i blodet) |
- B-EPK beställs aldrig som enskild parameter — B-Hb och B-EVF ger under normala förhållanden ungefär samma information. EPK behövs däremot för att räkna ut erytrocytindex: MCV = B-EVF / B-EPK, MCH = B-Hb / B-EPK, MCHC = B-Hb / B-EVF.
- B-EVF används ofta tillsammans med, ibland i stället för, B-Hb (stark korrelation) och är den parameter man följer vid kontroll av polycytemia vera och vid vätsketerapi.
- Kritisk tolkningsprincip: EPK och EVF är koncentrationsmått, inte mått på total erytrocytmassa. De påverkas därför lika mycket av patientens vätskebalans som av verklig erytrocytöverproduktion — en dehydrerad patient kan se polycytem ut utan att vara det (relativ polycytemi).
- Preanalytiska felkällor som i sig kan ge “polycytemi”:
- Kroppsläget: hemoglobinkoncentrationen är 5–10 % högre hos uppegående än hos liggande, med jämvikt först efter ca 30 min — stora individuella skillnader.
- Muskelarbete: vätska lämnar det intravaskulära rummet → Hb-koncentrationen stiger.
- Kapillärprovtagning: ändrad kärltonus och blodflöde påverkar resultatet; venblod med antikoagulans är standard.
- Utredningsgången laboratoriemedicinskt: blodstatus med erytrocytindex och RDW → P-EPO för att skilja sekundär polycytemi (högt EPO, t.ex. njurcellscancer eller kronisk hypoxi) från polycytemia vera (lågt EPO).
- Hypoxidriven form utreds med blodgas och syrgasmättnad; hos rökare ska COHb vägas in, eftersom kolmonoxid ger funktionell hypoxi och därmed EPO-stegring.
- Vid uttalad polycytemi ses ofta sekundärt förhöjt P-Urat och P-LD till följd av ökad cellomsättning.
Tenta-fokus
Uteslut alltid relativ polycytemi först: intorkning, liggande vs uppegående provtagning och muskelarbete förklarar 5–10 % skillnad i Hb helt utan sjukdom. Först därefter är P-EPO meningsfullt att tolka.
Kopplingar
Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 02 Blodstatus och Hematologiska Analyser
Relaterat: EPO, Njurcellscarcinom, Polycytemia Vera, Cushings syndrom, Hyperkalcemi, Erytrocytvolymfraktion, Erytropoetin, Blodstatus, Erytrocytindex