Ektopisk hormonproduktion
Kurs: MDBI
| Typ | Paraneoplastiskt syndrom (hormonellt) |
| Nyckelfynd | Tumör producerar hormon utanför hormonets normala vävnad |
| Klassiker | Småcellig lungcancer → ACTH och ADH |
Vad är det?
- Ektopisk hormonproduktion innebär att en tumör (eller icke-endokrin vävnad) producerar och utsöndrar ett hormon som normalt inte bildas där.
- En viktig grupp paraneoplastiska syndrom, ofta kopplad till neuroendokrin differentiering.
Mekanism
- Neoplastiska celler aktiverar gener för peptidhormoner (peptidhormoner secerneras lätt ektopiskt; steroidhormoner kräver enzymkedjor och är därför sällsyntare ektopiskt).
- Vanligast vid tumörer med neuroendokrin potential (småcellig lungcancer, karcinoid, neuroendokrina tumörer).
Vanliga exempel
- ACTH → ektopiskt Cushings syndrom (klassiskt småcellig lungcancer, bronkial karcinoid) — ofta uttalad hypokalemi och pigmentering.
- ADH (SIADH) → hyponatremi (småcellig lungcancer).
- PTHrP → malignitetsassocierad hyperkalcemi (skivepitelcancer i lunga, bröstcancer, njurcancer).
- Erytropoetin → polycytemi (njurcellscancer, hemangioblastom).
- IGF-2 → hypoglykemi (stora mesenkymala tumörer).
Klinisk betydelse
- Syndromet kan vara första tecknet på en ockult tumör och ibland dominera bilden mer än själva tumören.
- Hormonnivåer kan användas som tumörmarkör och för behandlingsuppföljning; symtomen kräver ofta egen behandling.
Tenta-fokus
Klassiska paret: småcellig lungcancer → ektopiskt ACTH (Cushings syndrom) och ADH (SIADH). PTHrP → malignitetsassocierad hyperkalcemi (oftast skivepitelcancer).
Klinisk pärla
Ektopiskt Cushings syndrom ger snabbt insjuknande med hypokalemi och pigmentering snarare än den klassiska cushingoida habitusen — tumören hinner inte ge långsam fenotyp.
Kopplingar
- Paraneoplastiskt syndrom — överordnad kategori
- Småcellig lungcancer — vanligaste källan
- SIADH — ektopiskt ADH
- Malignitetsassocierad hyperkalcemi — via PTHrP
- Cushings syndrom — ektopiskt ACTH