Malignitetsassocierad hyperkalcemi
Kurs: MDBI
| Typ | Paraneoplastiskt/metastasdrivet hyperkalcemi-tillstånd |
| Epidemiologi | Vanligaste orsaken till hyperkalcemi hos inneliggande patienter |
| Nyckelfynd | Hög S-kalcium med lågt/supprimerat PTH |
| Vanliga mekanismer | PTHrP, osteolys, tumör-kalcitriol |
Vad är det?
- Hyperkalcemi orsakad av en malign sjukdom, till skillnad från den kroniska, ofta lindriga primära hyperparatyreoidismen.
- Är ett tecken på avancerad sjukdom och dålig prognos; ofta snabbt stigande kalcium med uttalade symtom.
Patofysiologi (fyra mekanismer)
- Humoral PTHrP-medierad (vanligast): tumören insöndrar parathormonrelaterad peptid som härmar PTH → benresorption + renal kalciumretention. Ses vid skivepitelcancer (lunga, huvud-hals), njurcancer, urinblåsa.
- Osteolytiska skelettmetastaser med lokal cytokinfrisättning (RANKL): bröstcancer, multipelt myelom.
- Tumörproducerad kalcitriol (1,25-(OH)2D): lymfom → ökat tarmupptag av kalcium.
- Ektopisk PTH-produktion: mycket sällsynt.
Symtom
- “Stones, bones, groans and psychiatric moans”: njursten/nefrokalcinos, skelettsmärta, illamående/förstoppning, trötthet, förvirring.
- Uttalad hyperkalcemi → dehydrering, njursvikt, arytmi, hyperkalcemisk kris.
Diagnostik
- Högt kalcium + lågt PTH (till skillnad från primär hyperparatyreoidism där PTH är högt/olämpligt normalt).
- Mät PTHrP, 1,25-(OH)2D och 25(OH)D för att särskilja mekanism.
- Utred bakomliggande malignitet.
Behandling
- Rehydrering med NaCl som grund.
- Bisfosfonater (t.ex. zoledronsyra) eller denosumab mot osteoklastdriven resorption.
- Glukokortikoider vid kalcitrioldrivna former (lymfom).
- Behandla grundsjukdomen; kalcitonin ger snabb men kortvarig effekt.
Tenta-fokus
Lågt PTH + hög kalcium + känd/misstänkt cancer = malignitetshyperkalcemi. Vanligaste mekanismen är PTHrP (humoral). Bröstcancer och myelom ger osteolys; lymfom ger kalcitriol. Detta är vanligaste hyperkalcemin i slutenvård.
Klinisk pärla
PTHrP härmar PTH men mäts inte i standard-PTH-assayn → PTH blir lågt trots hyperkalcemin. Just den kombinationen (hög kalcium, låg PTH) skiljer den snabbt från primär hyperparatyreoidism.
Kopplingar
- Primär hyperparatyreoidism — viktigaste differentialen (där är PTH högt).
- PTHrP — mediatorn vid den vanligaste (humorala) formen.
- Hyperkalcemi — det gemensamma syndromet.
- Multipelt myelom — klassisk osteolytisk orsak.
- Bisfosfonater — hörnsten i behandlingen.
- Nefrokalcinos — renal följd av långvarig hyperkalcemi.