Steroidogenes
Kurs: MDBI
| Typ | Biosyntesväg för steroidhormoner |
| Utgångsämne | Kolesterol |
| Huvudorgan | Binjurebark, gonader |
| Nyckelenzym | CYP-enzymer (t.ex. 21-hydroxylas) |
Vad är det?
- Steroidogenes är den enzymatiska omvandlingen av Kolesterol till steroidhormoner: mineralkortikoider, glukokortikoider och könssteroider.
- Sker främst i Binjurebark, testiklar och ovarier.
Mekanism
- Hastighetsbegränsande steg: StAR transporterar Kolesterol in i mitokondrien, där sidokedjeklyvning (CYP11A1) bildar pregnenolon.
- Binjurebarkens zoner styr slutprodukten: zona glomerulosa → Aldosteron, zona fasciculata → Kortisol, zona reticularis → androgener.
Reglering
| Zon | Stimulus | Produkt |
|---|---|---|
| Glomerulosa | Angiotensin II, K⁺ | Aldosteron |
| Fasciculata | ACTH | Kortisol |
| Reticularis | ACTH | DHEA |
Klinisk relevans
- Enzymblock ger CAH: 21-hydroxylasbrist → kortisol/aldosteronbrist + androgenöverskott.
- Läkemedel som hämmar steroidogenesen: Metyrapon, ketokonazol, Mitotan (vid Cushings syndrom/binjurebarkscancer).
Tenta-fokus
21-hydroxylasbrist är den vanligaste CAH-formen: blocket skickar prekursorer mot androgensyntes → virilisering, samtidigt som Kortisol och Aldosteron brister (saltförlust).
Klinisk pärla
Tänk på binjurebarken som tre fabriker med samma råvara (Kolesterol): glomerulosa = salt, fasciculata = socker/stress, reticularis = sex. Ett enzymblock styr om flödet till grannzonens produkt.
Kopplingar
- Kolesterol — utgångssubstrat
- Binjurebark — huvudorgan
- Kortisol — glukokortikoid slutprodukt
- Aldosteron — mineralkortikoid slutprodukt
- Binjureandrogener — androgen gren
- Kongenital binjurebarkshyperplasi — sjukdom vid enzymblock