11-deoxikortikosteron

Kurs: MDBI

Typ	Steroidhormon (mineralkortikoid, intermediär)
Bildas i	Binjurebarkens zona fasciculata/zona glomerulosa
Nyckelfynd	Svag mineralkortikoid som ackumuleras vid vissa CAH-former

Vad är det?

• 11-deoxikortikosteron (DOC) är en intermediär i steroidsyntesen med egen mineralkortikoid aktivitet.
• Bildas från progesteron via 21-hydroxylas; normalt ett mellansteg på väg mot Kortikosteron och Aldosteron.

Funktion/Uttryck

• Binder Mineralkortikoidreceptor och främjar natriumretention och kaliumutsöndring i njuren.
• Under normala förhållanden är cirkulerande nivåer låga och den kliniska effekten liten.

Klinisk koppling

• Ackumuleras vid 11-beta-hydroxylasbrist och 17-alfa-hydroxylasbrist (former av Kongenital binjurebarkshyperplasi) eftersom syntesen blockeras nedströms.
• Överskott ger mineralkortikoid excess: Hypertoni + Hypokalemi med lågt Renin och lågt Aldosteron.
• DOC-producerande binjuretumörer är en sällsynt orsak till mineralkortikoid hypertoni.

Tenta-fokus

Vid 11-beta-hydroxylasbrist: virilisering + hypertoni (till skillnad från 21-hydroxylasbrist som ger saltförlust). Hypertonin förklaras av ackumulerat 11-deoxikortikosteron.

Klinisk pärla

DOC är “det glömda mineralkortikoidet”: kan ge aldosteronliknande bild trots lågt uppmätt aldosteron — misstänk enzymblock i steroidsyntesen.

Kopplingar

• Aldosteron — det starka mineralkortikoidet nedströms i syntesvägen
• Kongenital binjurebarkshyperplasi — orsak till DOC-ackumulering
• 11-beta-hydroxylasbrist — klassisk CAH med DOC-överskott
• Mineralkortikoidreceptor — receptorn DOC verkar via
• Steroidogenes — översikt av binjurebarkens syntesvägar