Hyperkortisolism

Kurs: MDBI

Typ	Endokrint överskottstillstånd — kortisol i överskott
Klinisk bild	Cushings syndrom
Vanligaste orsak	exogena glukokortikoider
ACTH-beroende	hypofysadenom, ektopisk ACTH
ACTH-oberoende	binjureadenom/-carcinom, exogena steroider

Vad är det?

• Hyperkortisolism = patologiskt förhöjt kortisol. Den kliniska bilden kallas Cushings syndrom.
• Delas in i ACTH-beroende och ACTH-oberoende former.

Etiologi

• Exogen (vanligast totalt): glukokortikoidbehandling.
• ACTH-beroende: Cushings sjukdom (ACTH-producerande hypofysadenom), ektopisk ACTH (t.ex. småcellig lungcancer).
• ACTH-oberoende: binjurebarksadenom, binjurebarkscancer, nodulär hyperplasi.

Klinisk bild

• Bålfetma, Månansikte, Buffalo hump, Hudatrofi, purpurröda striae, proximal myopati.
• hypertoni, glukosintolerans/diabetes, osteoporos, psykisk påverkan; hypokalemi särskilt vid ektopisk ACTH.

Diagnostik

• Bekräfta överskott: 1 mg dexametasonhämningstest, förhöjt dygnsurinkortisol, upphävd dygnsrytm (midnattskortisol/salivkortisol).
• Lokalisera: mät ACTH (lågt = binjureorsak; normalt/högt = ACTH-beroende) → MR hypofys/CT/sinus petrosus-provtagning + CRH-test.

Behandling

• Sätt ut/trappa exogena steroider; kirurgi mot orsaken (hypofys-/binjuretumör).
• Kortisolsynteshämmare (t.ex. metyrapon, ketokonazol) vid behov.

Tenta-fokus

Bekräfta ALLTID biokemiskt före lokalisering. ACTH styr utredningen: lågt → binjureorsak; högt/normalt → hypofys vs ektopisk (skiljs med CRH-test och sinus petrosus-provtagning).

Klinisk pärla

Vanligaste orsaken totalt är iatrogena glukokortikoider — fråga alltid om steroidbehandling först.

Kopplingar

• Cushings syndrom — den kliniska bilden.
• Cushings sjukdom — hypofysär ACTH-orsak.
• ACTH — styr diagnostikens uppdelning.
• Dexametasonhämningstest — centralt screeningtest.
• Ektopisk ACTH-produktion — viktig ACTH-beroende orsak.
• Bålfetma — typisk klinisk manifestation.