CuraKI

Bilateral binjurehyperplasi

Bilateral binjurehyperplasi

Kurs: MDBI

TypBilateral hyperplasi av binjurebark
Vanligast somIdiopatisk hyperaldosteronism (IHA)
Andel av PAStörsta enskilda orsaken till Primär hyperaldosteronism
BehandlingMedicinsk (MR-antagonist), ej kirurgi

Vad är det?

  • Diffus eller nodulär förstoring av båda binjurarnas bark med ökad hormonproduktion.
  • Vanligaste kliniska formen är idiopatisk hyperaldosteronism (IHA) — bilateral hyperplasi av zona glomerulosa med autonom aldosteronproduktion.
  • Utgör den största andelen av primär hyperaldosteronism (mer än ensidigt adenom).

Etiologi och patofysiologi

  • IHA: oklar mekanism, sannolikt ökad känslighet i zona glomerulosa; ger hög aldosteron, lågt renin, hypertoni och tendens till hypokalemi.
  • Bilateral hyperplasi ses även vid andra tillstånd:
    • ACTH-oberoende Cushing: primär bilateral makronodulär hyperplasi (PBMAH) och primär pigmenterad nodulär binjurebarksjukdom (PPNAD, PRKACA).
    • Kongenital binjurebarkshyperplasi (CAH): enzymdefekt (t.ex. 21-hydroxylasbrist) → ACTH-driven hyperplasi.

Diagnostik

  • Biokemi bekräftar PA; adrenal venprovtagning visar ingen lateralisering (aldosteron höjt bilateralt).
  • DT visar ofta normala eller diffust förstorade binjurar utan dominerande adenom.

Behandling

  • Medicinsk, inte kirurgisk: mineralkortikoidantagonist (spironolakton eller eplerenon).
  • Adrenalektomi botar inte bilateral sjukdom — därför är korrekt subtypning avgörande.

Tenta-fokus

Primär hyperaldosteronism delas i ensidigt adenom (Conn) → kirurgi och bilateral hyperplasi (IHA) → medicin. AVS, inte DT, avgör vilken.

Klinisk pärla

“Ingen lateralisering vid AVS + hyperaldosteronism” = bilateral hyperplasi → sätt in MR-antagonist, operera inte.

Kopplingar

Graph View

Backlinks