Bilateral binjurebarkshyperplasi
Kurs: MDBI
| Typ | Dubbelsidig hyperplasi av binjurebarken |
| Vanliga orsaker | Idiopatisk hyperaldosteronism, ACTH-driven Hyperkortisolism, CAH |
| Nyckelbegrepp | Bilateralt → medicinsk behandling; unilateralt → kirurgi |
| Lateralisering | Binjurevenskateterisering |
Vad är det?
- Diffus eller nodulär förstoring av båda binjurebarkarna, oftast driven av trofisk hormonstimulering (ACTH eller andra faktorer).
- Viktig differentialdiagnos till ensidigt adenom, eftersom behandlingen skiljer sig.
Etiologi och patofysiologi
- Primär aldosteronism: idiopatisk bilateral hyperplasi i Zona glomerulosa (vanligaste orsaken till primär aldosteronism).
- ACTH-beroende Hyperkortisolism (hypofysär Cushing eller ektopiskt ACTH) → bilateral fasciculata-/reticularishyperplasi.
- CAH: enzymblock → låg Kortisol → hög ACTH → bilateral hyperplasi.
Morfologi
- Förstorade binjurar med diffus eller mikro-/makronodulär barkhyperplasi.
- Beroende på orsak dominerar olika zoner (Zona glomerulosa vid aldosteronism).
Diagnostik
- Hormonell utredning (t.ex. Aldosteron-renin-kvot, dexametasonhämningstest).
- DT binjurar + Binjurevenskateterisering för att skilja bilateral hyperplasi från ensidigt adenom.
Behandling
- Bilateral sjukdom behandlas oftast medicinskt: mineralkortikoidantagonist vid aldosteronism; behandla ACTH-källan vid Cushing.
- En ensidig dominant källa kan opereras (Adrenalektomi).
Tenta-fokus
Vid primär aldosteronism är BILATERAL hyperplasi vanligast och behandlas medicinskt (spironolakton), medan ett ensidigt aldosteronproducerande adenom opereras. Binjurevenskateterisering avgör lateraliseringen.
Klinisk pärla
DT kan visa “normala” binjurar trots bilateral hyperplasi, och ofarliga incidentalom kan lura till fel sida — därför är binjurevenskateterisering guldstandard före ev. kirurgi vid aldosteronism.
Kopplingar
- Primär hyperaldosteronism — vanligaste sammanhanget
- Binjurevenskateterisering — lateraliserande diagnostik
- Aldosteron-renin-kvot — screening
- Kongenital binjurebarkshyperplasi — ACTH-driven hyperplasi
- Binjurebarksadenom — ensidig differentialdiagnos