Binjurebarkscancer

Kurs: MDBI

Typ	Malign tumör i binjurebarken
Epidemiologi	Ovanlig, aggressiv; bimodal ålder (barn + medelålder)
Funktion	Ofta hormonproducerande (blandat kortisol + androgen)
Nyckelfynd	Stor (>6 cm), oregelbunden, högt HU, nekros
Behandling	Öppen radikal adrenalektomi + mitotan
Prognos	Generellt dålig

Vad är det?

• Binjurebarkscancer (adrenokortikalt karcinom, ACC) är en ovanlig, aggressiv malignitet i binjurebarken.
• Ofta stor och hormonellt aktiv redan vid diagnos.

Etiologi / Riskfaktorer

• Oftast sporadisk; associerad med ärftliga syndrom: Li-Fraumeni (TP53), Beckwith-Wiedemann och MEN1.

Patofysiologi / Morfologi

• Stor tumör med nekros och blödning; kapsel-/kärlinvasion.
• Ca 60 % är funktionella — ofta blandad översekretion → snabbt progredierande Cushing + virilisering (androgener).
• Malignitet bedöms histologiskt med Weiss-score (≥3 talar för malignitet) och Ki-67.

Symtom

• Hormonöverskott: snabb viktuppgång, hypertoni, hirsutism/virilisering, hypokalemi.
• Lokala symtom: buk-/flanksmärta, palpabel massa.

Diagnostik

• Radiologi: stor, oregelbunden tumör, högt HU-värde, långsam kontrasturtvättning, tecken på invasion/metastaser.
• Hormonell kartläggning (kortisol, androgener, metanefriner för att utesluta feokromocytom).
• Stadieindelning enligt ENSAT.

Behandling / Prognos

• Komplett öppen kirurgisk resektion är enda potentiellt botande behandlingen (undvik laparoskopi → kapselruptur/spridning).
• Mitotan (adrenolytiskt) som adjuvant/vid avancerad sjukdom, ev. kombinerat med cytostatika (EDP).
• Dålig prognos med hög recidivrisk.

Tenta-fokus

Misstänk binjurebarkscancer vid stor (>4–6 cm), hormonellt aktiv binjuretumör med blandad hormonproduktion (kortisol + androgener). Botande behandling = komplett öppen resektion; mitotan är det specifika läkemedlet.

Klinisk pärla

Snabbt insättande Cushing tillsammans med virilisering hos en vuxen kvinna är en varningsflagga för binjurebarkscancer — blandad hormonproduktion talar starkt emot ett benignt adenom.

Kopplingar

• Binjurebarksadenom — benign differentialdiagnos.
• Mitotan — adrenolytisk läkemedelsbehandling.
• Weiss-score — histologisk malignitetsbedömning.
• Adrenalektomi — öppen radikal kirurgi är basen.
• Li-Fraumenis syndrom — ärftlig association (TP53).
• Cushings syndrom — vanlig funktionell presentation.