Endokrin tumör
Kurs: MDBI
| Typ | Neoplasm utgången från endokrina körtlar eller spridda neuroendokrina celler |
| Nyckelfynd | Hormonproduktion kan ge symtom även vid liten tumör |
| Beteende | Spektrum från benignt adenom till malignt carcinom |
| Immunfenotyp | Kromogranin A och synaptofysin positiva vid neuroendokrin differentiering |
| Diagnostik | Morfologi + immunhistokemi + hormonnivåer i blod/urin |
Vad är det?
- En tumör som utgår från vävnad som producerar och utsöndrar hormon direkt till blodet.
- Omfattar tumörer i klassiska endokrina organ (hypofys, tyreoidea, paratyreoidea, binjure, endokrina pankreas) samt tumörer från de spridda neuroendokrina cellerna i mag-tarmkanal och lunga (neuroendokrin tumör, NET).
- Indelas kliniskt i funktionella (hormonproducerande, ger endokrint syndrom) och icke-funktionella (upptäcks via masseffekt eller en passant).
Indelning och exempel
- Hypofys: hypofysadenom (t.ex. prolaktinom).
- Sköldkörtel: follikulärt adenom, papillär tyreoideacancer, medullär tyreoideacancer.
- Paratyreoidea: paratyreoideaadenom, paratyreoideacancer.
- Binjuremärg: feokromocytom; binjurebark: binjurebarksadenom, binjurebarkscancer.
- Pankreas/GI: insulinom, gastrinom, övriga GEP-NET.
Morfologi och diagnostik
- Typiskt organoid växt (“Zellballen”), salt-och-peppar-kromatin och rikligt kärlnät.
- Immunhistokemi: kromogranin A, synaptofysin (generella neuroendokrina markörer); organspecifika markörer som TTF-1 och kalcitonin.
- Malignitet avgörs ofta inte av cellatypi utan av invasion/metastasering – jämför Weiss-kriterier (binjurebark) och kapsel-/kärlinväxt vid follikulär tumör.
- Ärftlig predisposition vid MEN-syndrom (MEN1, MEN2).
Tenta-fokus
Neuroendokrina tumörer känns igen med kromogranin A + synaptofysin. Kom ihåg att “benign vs malign” i endokrin patologi ofta avgörs av invasion och metastas, inte av kärnatypi (klassiskt exempel: follikulärt adenom vs follikulärt carcinom).
Klinisk pärla
En liten funktionell tumör (t.ex. insulinom eller aldosteronproducerande adenom) kan ge dramatiska symtom trots ringa storlek, medan en icke-funktionell tumör kan bli stor innan den upptäcks.
Kopplingar
- Neuroendokrin tumör — vanligaste formen av spridd endokrin tumör
- MEN — ärftliga syndrom med multipla endokrina tumörer
- Kromogranin A — central immunhistokemisk markör
- Feokromocytom — endokrin tumör i binjuremärgen
- Weiss-kriterier — malignitetsbedömning av binjurebarkstumör