Neuroendokrina celler

Kurs: MDBI

Typ	Celltyp med neuroendokrin differentiering
Funktion	Producerar aminer/peptidhormoner, lagrade i dense-core-granula
Markörer	Chromogranin A, synaptofysin, CD56, INSM1
Klinisk relevans	Ursprung för NET och NEC

Vad är det?

• Celler som förenar drag av nerv- och endokrina celler: de svarar på stimuli och utsöndrar signalämnen (aminer eller peptidhormoner).
• Ingår i det diffusa neuroendokrina systemet – utspridda enstaka celler och små ansamlingar i många organ, historiskt kallade APUD-celler.
• Hormonerna lagras i dense-core-granula som frisätts vid stimulering.

Morfologi och markörer

• “Salt-och-peppar”-kromatin, rund kärna och granulär cytoplasma.
• Immunhistokemi: Chromogranin A (granula), synaptofysin (vesiklar), CD56 och INSM1 (transkriptionsfaktor) – sammanfattade som neuroendokrina markörer.

Förekomst

• Mag-tarmkanalen – G-celler (gastrin), ECL-celler, enterokromaffina och D-celler.
• Pankreasöar – insulin, glukagon, somatostatin.
• Lunga – pulmonella neuroendokrina celler (Kulchitsky).
• Sköldkörtel – C-celler/Parafollikulära celler (kalcitonin).
• Binjuremärg och paraganglier – kromaffina celler (katekolaminer).
• Även hypofys och paratyreoidea.

Klinisk betydelse

• Ger upphov till en familj tumörer: väldifferentierade neuroendokrina tumörer, neuroendokrina karcinom, feokromocytom/paragangliom, medullär sköldkörtelcancer, småcellig lungcancer och Merkelcellskarcinom.
• Neuroendokrin differentiering i en tumör påvisas med markörerna ovan och kan styra behandling (t.ex. somatostatinanaloger).

Tenta-fokus

Kunna de neuroendokrina kärnmarkörerna – Chromogranin A + synaptofysin (+ CD56/INSM1) – och att dessa celler bildar allt från indolenta NET till aggressiva NEC och småcellig lungcancer.

Klinisk pärla

“Salt-och-peppar”-kromatin i en tumör ska väcka misstanke om neuroendokrint ursprung – bekräfta alltid med Chromogranin A och synaptofysin innan diagnosen sätts.

Kopplingar

• Neuroendokrin tumör — väldifferentierad tumör från dessa celler
• Chromogranin A — central diagnostisk markör
• Dense-core granula — ultrastrukturellt kännetecken
• APUD-celler — historisk benämning på samma cellsystem
• Kromaffina celler — neuroendokrina celler i binjuremärgen