Neuroendokrint karcinom
Kurs: MDBI
| Typ | Högmalign (höggradig) neuroendokrin tumör (NEC) |
| Nyckelfynd | Hög proliferation (Ki-67 > 20 %, ofta > 55 %), nekros, atypi |
| Undertyper | Småcellig (SCLC) och storcellig neuroendokrint karcinom |
| Immunfenotyp | synaptofysin+, kromogranin±, Ki-67 högt, ofta TTF-1+ (lunga) |
| Prognos | Dålig; aggressivt förlopp |
Vad är det?
- Neuroendokrint karcinom (NEC) är en höggradig malign tumör med neuroendokrin differentiering, skild från de väldifferentierade neuroendokrina tumörerna (NET) genom hög proliferation, uttalad atypi och nekros.
- Vanligast i lunga (småcellig lungcancer) men förekommer i GI-kanal, urinblåsa, cervix m.fl.
Morfologi och klassifikation
- Småcelligt: små celler med sparsam cytoplasma, finkornigt kromatin, “nuclear molding”, krossartefakter, mycket höga mitostal.
- Storcelligt: större celler, riklig cytoplasma, tydliga nukleoler, organoida mönster med nekros.
- Graderas som höggradigt (WHO): Ki-67 typiskt > 20 % (ofta betydligt högre) — skiljer NEC från NET G1–G2.
Diagnostik
- Immunhistokemi: synaptofysin, kromogranin A, INSM1; TTF-1 ofta positiv i lungfall. Hög Ki-67.
- Molekylärt ofta inaktivering av TP53 och RB1 (särskilt småcelligt).
Behandling och prognos
- Behandlas som en aggressiv cancer med platinumbaserad cytostatika (ofta cisplatin/etoposid) ± strålbehandling, sällan kurativ kirurgi.
- Prognosen är genomgående dålig med tidig metastasering.
Tenta-fokus
Klinisk pärla
Samma immunmarkörer (synaptofysin/kromogranin) ses hos både NET och NEC — det är Ki-67, mitostal och nekros som avgör grad och därmed helt olika behandling och prognos.
Kopplingar
- Neuroendokrin tumör — den väldifferentierade motpolen
- Småcellig lungcancer — prototypiskt neuroendokrint karcinom
- Ki-67 — proliferationsmarkör som avgör grad
- TP53 — vanligt inaktiverad tumörsuppressor
- Neuroendokrin differentiering — den fenotyp tumören uttrycker